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醫(yī)生主講實(shí)錄

再生障礙性貧血的患者當(dāng)中,有一類再生障礙性貧血,稱做先天性的再生障礙性貧血,也稱作范可尼貧血,范可尼貧血,它是一種常染色體隱性遺傳性疾病,和遺傳因素有關(guān)系,但是它的發(fā)病率是非常低的,大概是在十幾萬分之一,所以,再生障礙性貧血的患者當(dāng)中,范可尼貧血是比較少見的,遺傳幾率也不大。

發(fā)生范可尼貧血時(shí),多數(shù)的患者是在兒童期發(fā)病。父母大概有百分之10到30%為近親結(jié)婚。患者除了有貧血的表現(xiàn)以外,還可以有皮膚色素的沉著,通常伴有先天性的骨骼畸形,比如說拇指缺如或者是畸形,第一掌骨發(fā)育不全等。有的患者還可以有小頭畸形。

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