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醫(yī)生主講實(shí)錄

腎上腺皮質(zhì)增生又叫做先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,也叫做腎上腺性變態(tài)征。主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過程當(dāng)中所必需的酶存在缺陷,導(dǎo)致皮質(zhì)激素的合成不正常,多數(shù)的病例腎上腺分泌的糖皮質(zhì)激素或者是鹽皮質(zhì)激素等等不足,而性激素相對過多。

臨床上會(huì)出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退,伴有男性的女性化,它是一組由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過程當(dāng)中的酶障礙所屬的一種常染色體的隱性遺傳病,典型的發(fā)病率大約是每十萬人里面有十個(gè)人,非典型的明顯得多一些,女性比男性要多一點(diǎn),男女之比是1:2。

本病的臨床表現(xiàn)取決于酶缺陷的部位及缺乏的嚴(yán)重程度,根據(jù)缺乏的程度會(huì)有病情輕重程度的不一樣。

以上內(nèi)容僅供參考

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