主要牽涉的問題是喂養(yǎng)，在嬰兒期可以給予母乳喂養(yǎng)，因為母乳也是苯丙酮尿癥兒童最好的營養(yǎng)品，母乳也是丙酮尿癥嬰兒期苯丙酮最好的來源，可以提倡吃母乳，如果母乳不足可以吃一些嬰兒配方奶粉，再就是輔食添加的時間，可以從第四個月開始，慢慢的添加然后逐漸過渡。
在兒童期一般情況下就沒有特別的要求，可以給孩子做些很多種類的食品和菜肴，但是要注意選用一些低苯丙酮、低苯丙氨酸的食物。
苯丙酮尿癥的護(hù)理措施
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-06-28 5541次
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腦卒中后遺癥的護(hù)理措施腦卒中后遺癥的護(hù)理措施，包括以下一些方面。第一個就是合理安排我們的生活，適當(dāng)休息、避免便秘、過度勞累和情緒激動，適量地運(yùn)動如散步、打太極拳等等。第二個就是飲食護(hù)理。合理安排我們的飲食是腦卒中患者的護(hù)理措施的一個方面。合理地控制飲食有利于血壓水平的控制、血糖水平以及我們的血脂。一般來說腦梗塞病人要低鹽低脂飲食，要戒煙限酒，抽煙可能是腦卒中的危險因素。因此要戒煙、酒也要盡量地少喝。三個就是做好我們的心理護(hù)理，緊張的心理的老人要讓我們的老人明白，焦慮可以誘發(fā)我們的病情加重，幫助他們克服緊張心理，盡量地保持我們情緒穩(wěn)定，消除我們的消極的一些心理。由于腦梗塞病情比較長，一些老人對自己的疾病的重視程度逐漸產(chǎn)生消極心理。針對我們此類老人，向他們要講解該病的危害后果幫助其轉(zhuǎn)變觀念。思想上消除抵觸情緒，督促我們老人遵守治療和護(hù)理計劃，樹立同疾病做斗爭的信心。然后再就是并發(fā)癥的防治方面，第一個要保持我們的呼吸道暢通，防止感冒。第二個就是要預(yù)防我們的褥瘡，避免一些病人經(jīng)常性地要跟他翻身、翻背，避免褥瘡的形成。第五個方面就是要加強(qiáng)我們的衛(wèi)生宣教，讓我們老人要按時吃藥，定時隨訪有效地控制血壓，讓病情控制在一個平穩(wěn)的階段。腦卒中會診的康復(fù)訓(xùn)練，這個方面也需要我們的康復(fù)護(hù)理來配合。
02:13
胡小軍
副主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院
2020-05-22 4708次
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腦出血后遺癥的護(hù)理措施這個也非常重要，腦出血經(jīng)過急性期的搶救，經(jīng)過恢復(fù)期、康復(fù)期的治療，留有或多或少的后遺癥，往往是偏癱、偏身感覺障礙、語言的障礙、視覺的障礙、聽力、情感方面出現(xiàn)障礙。那么他有了這樣的后遺癥，那么積極地治療、積極地護(hù)理，對他有重大的意義。那么這個時候的治療，不光是維持他的現(xiàn)狀，而是要防止他的腦出血的復(fù)發(fā)，維持好血壓、治療好血壓，就是可以防止他的腦出血的復(fù)發(fā)，對血管對大腦是個保護(hù)。那么好好的護(hù)理，防止病人情緒波動、防止感染，防止病人由于運(yùn)動障礙，出現(xiàn)傷害等等。對于他復(fù)發(fā)有一個預(yù)防的作用，比如說防止感染，防止運(yùn)動障礙造成的傷害，骨折、軟組織損傷等等。那么對于他的康復(fù)，對于他的生活的質(zhì)量，對于他的大腦功能的保護(hù)，都有很大的積極地促進(jìn)作用，所以一定要在專業(yè)的護(hù)理醫(yī)師的指導(dǎo)之下，家屬親友進(jìn)行很好地配合，做他的護(hù)理工作和他的治療工作是同等重要的。
02:02
黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2019-09-25 4287次
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苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥英文縮寫是PKU，由于肝臟苯丙氨酸羥化酶，也就是PAH缺陷或者是活性減低，而導(dǎo)致的苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。在遺傳性氨基酸代謝缺陷性疾病當(dāng)中比較常見，本病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)不是特別一樣，主要的特征是智力低下，精神神經(jīng)癥狀，濕疹、皮膚抓痕以及色素脫失，還有腦電圖異常等等。如果能得到早期診斷和早期治療的話，臨床表現(xiàn)可以不發(fā)生，智力也可以正常，腦電圖異常也可以得到恢復(fù)。語音時長 01:13”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-29 7560次
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苯丙酮尿癥的病因苯丙酮尿癥是由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏所導(dǎo)致的一種疾病，是常染色體隱性遺傳，父母都是苯丙酮尿癥攜帶者，每生育一胎四分之一患者是四分之一概率是患兒，二分之一概率是攜帶者，四分之一概率是正常孩子。主要的病因和發(fā)病機(jī)制有：第一，典型的苯丙酮尿癥是肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶，不能使苯丙氨酸代謝為絡(luò)氨酸，血中苯丙氨酸濃度升高，通過轉(zhuǎn)氨酶代謝為丙酮苯丙酮酸，這些可以對腦組織造成損傷，并從汗和尿液排出，是促甲狀腺素是甲狀腺素，腎上腺素，黑色素這三種激素分泌不夠。第二，合成輔酶四氫生物蝶呤缺乏型的苯丙酮尿癥，合成輔酶四氫生物蝶呤是芳香族氨基酸代謝的共同輔酶，合成輔酶四氫生物蝶呤缺乏，不僅導(dǎo)致丙氨酸不能氧化為絡(luò)氨酸，而且導(dǎo)致的五羥色胺等神經(jīng)遞質(zhì)合成受阻，損害更嚴(yán)重，治療個治療更困難。語音時長 1:35”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-23 4492次
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苯丙酮尿癥有什么危害苯丙酮尿癥會引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，如不及時治療，可造成軀體生長發(fā)育遲緩，更主要表現(xiàn)在智力發(fā)育遲緩。表現(xiàn)在患兒智商低要于同齡正常兒，生后4到9個月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50，語言發(fā)育障礙尤為明顯。要避免近親結(jié)婚，積極開展新生兒篩查，早發(fā)現(xiàn)早治療。
王麗云
主治醫(yī)師臨沂市中醫(yī)醫(yī)院
2019-01-23 2101次
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如何防治苯丙酮尿癥防治苯丙酮尿癥要避免近親結(jié)婚，做新生兒篩查，早發(fā)現(xiàn)早治療。對有本病家族史孕婦，必須采用DNA分析等方法，對其胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。目前治療主要是飲食療法，開始治療的年齡愈小，效果愈好，比如低苯丙氨酸飲食療法。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。
王麗云
主治醫(yī)師臨沂市中醫(yī)醫(yī)院
2019-01-24 1601次
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苯丙酮尿癥的癥狀苯丙酮尿癥的患兒在出生時正常，通常在3~6個月時開始出現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力發(fā)育落后為最突出的癥狀，患兒智商低于正常，有行為異常，如興奮不安、憂郁、多動、孤僻等。皮膚方面可在出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙，常見皮膚濕疹。此外，患兒由于尿液和汗液中排出較多
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2019-08-26 1385次
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苯丙酮尿癥俗稱叫什么苯丙酮尿癥俗稱鼠尿癥，這是一種由于苯丙氨酸代謝異常導(dǎo)致的遺傳性疾病。苯丙酮尿癥是由于常染色體隱性遺傳引起的。當(dāng)父母雙方都攜帶苯丙酮尿癥基因并傳遞給子女時，子女就會發(fā)病。此外，近親結(jié)婚也會增加子女的發(fā)病率。這種疾病會導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)?/div>
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2024-11-15 0次
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