問如何防治苯丙酮尿癥
病情描述:
如何防治苯丙酮尿癥
答醫(yī)生回答
病情分析:
防治苯丙酮尿癥要避免近親結(jié)婚,做新生兒篩查,早發(fā)現(xiàn)早治療。對有本病家族史孕婦,必須采用DNA分析等方法,對其胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。目前治療主要是飲食療法,開始治療的年齡愈小,效果愈好,比如低苯丙氨酸飲食療法。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。
意見建議:
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痛風(fēng)如何防治痛風(fēng)形成的原因,有外源性的嘌呤攝入過多,那我們就要控制飲食,對含嘌呤多的飲食,比如動物內(nèi)臟、海鮮就要注意了,包括酒類的白酒、啤酒含嘌呤比較多,肉湯類的都含的比較高,所以我們就要飲食上注意,少吃這些東西。內(nèi)源生成的有一些化療藥物,譬如說腫瘤治療的一些藥物,它可以增加尿酸,甚至抗結(jié)核的藥物,吡嗪酰胺之類的利福平,也有可能會增加尿酸,還有降壓藥物常用的,譬如說含有利尿劑的降壓藥物,也會引起尿酸增加。所以我們也要注意,到底是什么原因引起的尿酸鹽結(jié)晶增加。01:13
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脂溢性脫發(fā)如何防治脂溢性脫發(fā)發(fā)病原因跟雄性激素有關(guān)系,跟遺傳也有關(guān)系,當(dāng)然它還跟其他的,比如勞累、熬夜、緊張、失眠,這些都有關(guān)系。我們平常都說做IT的人們經(jīng)常熬夜、緊張,他會脫發(fā)的比較多。其實(shí)他這種脫發(fā)的根本的原因還是跟遺傳和激素有關(guān),勞累和緊張只是一個誘發(fā)因素,它不是決定因素。所以我們想預(yù)防脫發(fā),首先是調(diào)理好自己的生活,讓自己生活輕松一些,可以至少能延緩脫發(fā)的發(fā)生,減輕脫發(fā)的發(fā)生。如果萬一有了輕微的脫發(fā),不要等,就及時去就醫(yī)。這樣可以通過藥物,或者是其他的一些綜合的治療方法,來延緩脫發(fā),或者是把脫發(fā)的進(jìn)程阻止掉,這樣也是一個預(yù)防方法。01:24
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苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥英文縮寫是PKU,由于肝臟苯丙氨酸羥化酶,也就是PAH缺陷或者是活性減低,而導(dǎo)致的苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。在遺傳性氨基酸代謝缺陷性疾病當(dāng)中比較常見,本病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳,臨床表現(xiàn)不是特別一樣,主要的特征是智力低下,精神神經(jīng)癥狀,濕疹、皮膚抓痕以及色素脫失,還有腦電圖異常等等。如果能得到早期診斷和早期治療的話,臨床表現(xiàn)可以不發(fā)生,智力也可以正常,腦電圖異常也可以得到恢復(fù)。語音時長 01:13”
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苯丙酮尿癥如何治療診斷一旦明確,應(yīng)該盡早的給予積極治療,主要是飲食療法,開始治療的年齡越小效果也是越好的。首先要給予低苯丙氨酸飲食,適用于典型的臨床疾病的患者以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,缺乏時可以導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的損害,所以嬰兒可以喂給特別的低苯丙氨酸的奶粉。到幼兒期可以添加輔食,以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白的食物為主。語音時長 1:03”
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苯丙酮尿癥有什么危害苯丙酮尿癥會引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害,如不及時治療,可造成軀體生長發(fā)育遲緩,更主要表現(xiàn)在智力發(fā)育遲緩。表現(xiàn)在患兒智商低要于同齡正常兒,生后4到9個月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50,語言發(fā)育障礙尤為明顯。要避免近親結(jié)婚,積極開展新生兒篩查,早發(fā)現(xiàn)早治療。
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苯丙酮尿癥看什么科病情分析:苯丙酮尿癥建議看內(nèi)分泌科,因?yàn)樗浅H旧w隱性遺傳的一種氨基酸代謝性疾病,屬于內(nèi)分泌科范疇。它好發(fā)于在近親結(jié)婚的后代當(dāng)中。意見建議:建議患者如果在內(nèi)分泌科明確診斷,需要及早的應(yīng)用藥物來治療。應(yīng)當(dāng)建議患者一定在??漆t(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥。
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