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原發(fā)性骨髓纖維化多發(fā)于

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醫(yī)生主講實(shí)錄

原發(fā)性的骨髓纖維化又叫髓纖,它是一種由于骨髓造血組織中膠原增生其纖維組織嚴(yán)重影響造血功能所引起的一種骨髓增殖性疾病。

對(duì)于這類患者發(fā)病年齡多數(shù)在50歲到70歲之間,也可以見于嬰幼兒,男性略高于女性。這個(gè)疾病屬于一種少見的疾病,對(duì)于這一類患者它具有不同程度的骨髓纖維組織增生以及主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。

典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞以及幼粒細(xì)胞性貧血,并且具有較多的淚滴狀紅細(xì)胞。骨髓穿刺常??梢猿霈F(xiàn)干抽的癥狀,脾還可以出現(xiàn)明顯腫大,并且具有不同程度的骨質(zhì)硬化。所以對(duì)于這一類患者主要是刺激骨髓造血的一個(gè)治療辦法,對(duì)于具體引起的壓迫甚至栓塞的癥狀,我們可以進(jìn)行切除治療的。

以上內(nèi)容僅供參考

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