原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時(shí)經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時(shí)候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時(shí)候也可以見(jiàn)到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的淚滴樣紅細(xì)胞。病人多表現(xiàn)為貧血，白細(xì)胞數(shù)目可以出現(xiàn)增高，也可以出現(xiàn)減低，而血小板的數(shù)目早期可以增高，晚期的時(shí)候可以出現(xiàn)血小板數(shù)目的減少。
原發(fā)性骨髓纖維化是什么病
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科
2019-03-065299次
概述：
治療建議：
對(duì)于原發(fā)性骨髓纖維化的治療，目前異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于條件所限，很多患者無(wú)法接受這一類(lèi)的手術(shù)。也可以使用雄激素及腎上腺皮質(zhì)激素等藥物來(lái)進(jìn)行治療，刺激骨髓造血。由于巨脾出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)，可以考慮脾切除。也有的患者使用干擾素或者細(xì)胞毒性藥物，羥基脲等，部分患者可以達(dá)到緩解癥狀的目的。
飲食注意：
飲食以清淡易消化的食物為主，可以多吃富含蛋白質(zhì)的食物，富含維生素類(lèi)的食物，比如綠豆，西瓜等，都是比較好的選擇。最好不要吃油膩厚味的食物，以免引發(fā)嚴(yán)重的胃腸道的反應(yīng)，可以采用蒸煮燉的方式。新鮮的蔬菜，水果，豆類(lèi)，也是對(duì)患者比較好的選擇。
以上內(nèi)容僅供參考
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血?。贿€有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
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00:41
許宗偉
副主任醫(yī)師中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
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骨髓原發(fā)性纖維化是什么病骨髓纖維化是一類(lèi)起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，是一類(lèi)骨髓增殖性腫瘤。早期骨髓纖維化主要是以骨髓大量造血，以及脾臟腫大為臨床表現(xiàn)，患者血常規(guī)常常表現(xiàn)出極高的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血紅蛋白，同時(shí)伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞的大量增生。晚期的骨髓纖維化，由于正常的造血組織被異常的纖維組織所取代，此時(shí)患者喪失造血能力，血常規(guī)通常表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板不同程度的降低，同時(shí)由于骨髓喪失正常的造血能力，此時(shí)機(jī)體開(kāi)啟髓外造血功能，患者將會(huì)出現(xiàn)肝、脾一些臟器的腫大。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
鄭永亮
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劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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謝將
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什么叫原發(fā)性骨髓纖維化在臨床上認(rèn)為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
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