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先天性純紅再生障礙性貧血

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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先它是一種比較少見(jiàn)的先天性的貧血,它可以累及多系統(tǒng)組織的特點(diǎn),報(bào)道一種小兒的純紅再生障礙性貧血認(rèn)為是先天性或者是遺傳性的發(fā)作。

對(duì)于這一類(lèi)病人,多數(shù)在出生后兩周到兩年之后發(fā)病,絕大多數(shù)患者在一歲以?xún)?nèi)可以確診,男女之比為1.1:1,他有遺傳性的疾病的發(fā)病機(jī)制,目前也不是很清楚,對(duì)于這一類(lèi)病人主要是出現(xiàn)貧血,以及一些先天畸形的表現(xiàn),比如合并有斜眼、普狀鏡靜,手指和肋骨的異常。

對(duì)于這一類(lèi)病人輸入紅細(xì)胞和腎上腺皮質(zhì)激素是有效的治療方法,對(duì)于腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物,75%的患者應(yīng)用激素是有效的,可以合并應(yīng)用基因骨髓移植達(dá)到根治的目的。

以上內(nèi)容僅供參考

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