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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7663次

• 再生障礙性貧血能治好嗎

  再生障礙性貧血是從發(fā)生上，就是我們?nèi)祟?lèi)的造血干細(xì)胞受到了攻擊，因此它不能夠源源不斷的生成造血細(xì)胞，它是這樣一組疾病。這個(gè)造血干細(xì)胞受到攻擊主要的是一個(gè)免疫破壞，就是我們做骨髓穿刺的時(shí)候，會(huì)發(fā)現(xiàn)骨髓當(dāng)中不是有蓬勃的生機(jī)，而是一片荒涼，這個(gè)時(shí)候我們其實(shí)針對(duì)這個(gè)病因，應(yīng)該把不正常的免疫攻擊去用藥物來(lái)遏制掉。因此，再生障礙性貧血現(xiàn)在常用的方法就是免疫抑制劑的治療，通常可以首先選擇口服的環(huán)孢霉素。但是環(huán)孢霉素的起效時(shí)間往往要幾個(gè)月，它的有效率也往往只有50%左右。單藥如果不能起效，往往還需要增加其它的抗T細(xì)胞的藥物。甚至年輕的患者，我們?cè)谟泻线m的供者的時(shí)候，我們還會(huì)動(dòng)員患者進(jìn)入到造血干細(xì)胞移植，這樣一種程序當(dāng)中去。再生障礙性貧血其實(shí)是可以治好的，但是要結(jié)合病人的情況來(lái)選擇不同的治療方法。單純的用免疫抑制劑，既使是聯(lián)合治療，有效率通常也就是在70%左右。干細(xì)胞移植能夠治愈，但是也有一定的移植風(fēng)險(xiǎn)。

  

  01:52
  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-12 14017次

• 先天純紅再生障礙性貧血
  首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個(gè)大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病，患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發(fā)惡性的疾病?；颊叩募t系組細(xì)胞，不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常，那么對(duì)于這一類(lèi)患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長(zhǎng)，有20%的病例可以自發(fā)緩解，60%的患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，對(duì)于無(wú)效的患者可以做骨髓移植的一個(gè)治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 2165次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  純紅再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓單純紅細(xì)胞系列的造血衰竭，嚴(yán)重的貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞的下降，骨髓紅系細(xì)胞的比例減少或缺如，但是粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)沒(méi)有明顯的異常。純紅再生障礙性貧血可以分為先天性和后天獲得性兩種類(lèi)型。根據(jù)病程，獲得性的純紅再生障礙性貧血又分為急性和慢性，急性純紅再生障礙性貧血，叫做急性造血功能停滯；慢性純紅再生障礙性貧血，是非常少見(jiàn)的疾病。根據(jù)發(fā)病的原因，獲得性純紅再生障礙性貧血，又可以分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的。原發(fā)性的純紅再障通常病因是不清楚的。繼發(fā)性的通常見(jiàn)于1.胸腺瘤；2.淋巴增殖性的疾病，比如淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病等；3.繼發(fā)于病毒感染，主要是微小病毒B19的感染和EB病毒的感染；4.還可以繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；5.某些藥物，比如異煙肼，拉米夫定等等；6.促紅細(xì)胞生成素和妊娠也會(huì)引起純紅再生障性貧血。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:49”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2019-10-31 2763次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細(xì)胞增生低下。意見(jiàn)建議：臨床上遇有貧血患者，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度低下時(shí)，要及時(shí)行骨髓檢查，并做其他相應(yīng)檢查，排除胸腺瘤，細(xì)小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時(shí)治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 2604次

• 再生障礙性貧血能治好嗎
  再生障礙性貧血是一種血液性疾病，是骨髓增生不良造成的外周血白細(xì)胞，紅細(xì)胞及血小板的減少，需要定期的補(bǔ)充血紅蛋白及血小板，容易繼發(fā)感染，想治愈再生障礙性貧血，可以通過(guò)骨髓移植的方法，能達(dá)到治愈的目的。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院

  2018-12-04 7902次

• 兒童得了再生障礙性貧血能治好嗎
  兒童得了再生障礙性貧血通常是能治好的。大多數(shù)兒童得了再生障礙性貧血經(jīng)積極治療均可緩解。正常情況下，如果血紅蛋白濃度低于60G/L，當(dāng)患者有明顯臨床癥狀時(shí)，可以輸注紅細(xì)胞。如果患者有明顯出血，可以輸注血小板。感染和發(fā)熱時(shí)需要進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)，再根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果選擇合適的抗生素進(jìn)行治療?；加性偕系K性貧血的兒童
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 154次

• 兒童再生障礙性貧血能徹底治好嗎
  兒童再生障礙性貧血通常能徹底治好。兒童再生障礙性貧血是一種由多種病因所導(dǎo)致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，屬于血液系統(tǒng)的惡性疾病。其臨床表現(xiàn)主要以貧血，出血和感染為主，但是只要早期診斷，積極配合治療，一般能治愈，而且兒童再生障礙性貧血治療效果普遍優(yōu)于成人，臨床上將再生障礙性貧血分為重型和非重型。重型：重
  張麗 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-04-19 621次