甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第8因子缺乏癥。它是凝血因子8編碼的基因突變，導致該凝血因子功能缺陷所致一種凝血功能障礙的遺傳病。
因x鏈隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，發(fā)病率約為五千分之一的男性活因，女性患者極為罕見。
甲型血友病，如果治療需要輸血，可以給予因子8和因子9制劑、冷沉淀、凝血酶原復合物、輸血漿或輸新鮮全血。
血友病甲輸血宜選
王玲玲副主任醫(yī)師
華潤武鋼總醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-08-16 4596次
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什么是血友??？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 31178次
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反復輸血好嗎我們知道人在嚴重貧血的時候其實是癥狀非常重的，也是會危及生命的，所以這個時候就需要給患者輸血。我們其實很多的疾病，由于患者本身克服不了這個問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復頻繁的輸血。其實長期輸血，每一個單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠遠大于20個單位的時候，其實容易產(chǎn)生一些問題。我們紅細胞在體內(nèi)也是有壽命的，衰老以后會破壞掉，會產(chǎn)生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細胞的重要原料，但是我們?nèi)梭w其實是沒有排除鐵的機制的。大量的紅細胞反復在我們的體內(nèi)無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現(xiàn)糖尿病，還有反復的心功能不全等等。所以其實反復輸血也會有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內(nèi)驅(qū)除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會導致我們?nèi)说呐K器功能障礙。
02:18
范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-15 12411次
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血友病的輸血血友病它是一種先天性的凝血因子缺乏的疾病，凝血因子是機體止血的主要物質(zhì)，主要可以通過輸血補充凝血因子，不能依據(jù)是否輸血來確定是不是血友病的情況。本身血友病就是由于凝血因子的一個缺乏而導致的一個疾病，缺乏凝血因子八和缺乏凝血因子九，補充的血液成分也是不一樣的。對于血友病可以補充的就是冷沉淀和血漿，對于血友病乙可以用凝血酶原復合物，每瓶凝血酶原復合物有二百個單位，相當于二百毫升血漿當中含有的凝血因子九的一個含量，可以輸注凝血酶原復合物達到替代治療的一個目的。語音時長 1:18”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-30 5769次
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甲型血友病輸血適用哪種甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應該要爭取輸入血漿進行治療，因為血漿中也含有一些凝血因子八的成分，也可以做到替代治療的目的。甲型血友病的患者還應該要去輸注重組人的凝血因子八因子的活性成分，通過該類藥物可以針對八因子進行補充，從而達到治療疾病的目的。語音時長 1:14”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2019-02-24 2936次
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血友病需要輸血嗎血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發(fā)各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現(xiàn)，已經(jīng)很少使用輸注血漿來補充凝血因子。但是當繼發(fā)嚴重的出血時，可能需要輸血紅細胞懸液來糾正貧血和補充血容量。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-27 2504次
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血友病甲怎么遺傳病情分析：血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內(nèi)含子倒位，以及高度異質(zhì)的各種突變造成的因子Ⅷ缺乏或功能喪失。意見建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-05 1403次
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血友病輸血宜選什么血血友病輸血宜選冷沉淀或新鮮冰凍血漿。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征，當患者出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時應立即就醫(yī)，可以在醫(yī)生的指導下使用氨甲環(huán)酸、氨甲苯酸等藥物進行治療，也可以
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-11-01 99次
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甲型血友病輸血適用哪種甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應該要爭取輸入
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-17 256次
