它是因為一個醫(yī)生的名字，最先描述而得的名稱，又稱為發(fā)紺四聯(lián)癥，是一種常見的聯(lián)合的先天性心臟血管畸形。
這個疾病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位和右心室肥厚。其中，室間隔缺損和肺動脈口狹窄是最基本的病變，這個疾病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心間隔，肺動脈缺損，肺動脈口狹窄和右心室肥大的患者，沒有主動脈右位騎跨，就被稱為非典型的法洛四聯(lián)癥。它的發(fā)病率大約占先心病的11%到13%，男女發(fā)病比例相當。
法洛四聯(lián)癥是什么
郭菲主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-08 4706次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 10174次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 2521次
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法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。語音時長 01:12”
顧竹君
主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院
2022-06-30 7816次
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法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-20 19300次
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小兒法洛四聯(lián)癥是什么小兒法洛四聯(lián)癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。法洛四聯(lián)癥可累及心血管、呼吸系統(tǒng)，嚴重者多因心衰、心律失常而死亡?？梢赃x擇x線，超聲心動圖等輔助檢查確診。
肖明
主任醫(yī)師山東省立第三醫(yī)院
2019-01-15 1701次
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法洛四聯(lián)癥概述是什么先天性法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（主動脈騎跨于缺損的室間隔上）和右心室肥大四種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。
鄭德玉
副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-11-27 1402次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2024-11-21 0次
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法洛四聯(lián)癥的診斷法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-05-24 117次
