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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類(lèi)型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤?；颊哌€可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 16998次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤

  神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維上發(fā)生的一種腫瘤，主要是神經(jīng)纖維的細(xì)胞發(fā)生不可控制的異常增殖，形成的腫瘤。它可以發(fā)生在體表，表現(xiàn)為體表能摸得到的、球形的、可推動(dòng)的腫瘤。也可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，例如發(fā)生在椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，通常表現(xiàn)為沿一側(cè)神經(jīng)根分布的，放射性的過(guò)電樣的疼痛。這種疼痛一般在夜間比較明顯，在咳嗽、打噴嚏、用力抬重物的時(shí)候，表現(xiàn)的也會(huì)比較突出。在神經(jīng)纖維瘤診斷之后，我們通常需要神經(jīng)外科醫(yī)生，進(jìn)行手術(shù)來(lái)切除這個(gè)腫瘤。同時(shí)對(duì)于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的患者，我們還要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能性。

  

  01:12
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 45632次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬(wàn)。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱(chēng)中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周?chē)窠?jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12155次

• 神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎怎么回事
  神經(jīng)纖維瘤導(dǎo)致的脊柱側(cè)彎它是一種非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)彎，主要是表現(xiàn)為椎體以及附屬結(jié)構(gòu)，它的形態(tài)沒(méi)有發(fā)生改變，主要是由于神經(jīng)纖維瘤，壓迫了硬膜囊或者是神經(jīng)根，從而導(dǎo)致神經(jīng)根疼痛，麻木，肌肉的痙攣，造成了脊柱的側(cè)彎。一般來(lái)講，進(jìn)行神經(jīng)瘤纖維治療，治療后主要是病因消除后患者的脊柱側(cè)彎就能夠恢復(fù)到正常，它是屬于一種非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)彎，主要表現(xiàn)為外力因素而造成的脊柱側(cè)彎，只要是把外界因素消除后脊柱側(cè)彎就能夠恢復(fù)到正常，所以，神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎它是能夠治好的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:11”
  張先燎 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-10-31 2100次

• 骨神經(jīng)纖維瘤怎么治
  病情分析：骨神經(jīng)纖維瘤是一種生長(zhǎng)在神經(jīng)干處的一種以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤，與皮膚，深部軟組織，神經(jīng)和骨都有關(guān)聯(lián)，外表為疏松透亮的薄膜，會(huì)轉(zhuǎn)化為纖維肉瘤。意見(jiàn)建議：經(jīng)X線片，CT，動(dòng)脈血管造影和核素掃描進(jìn)行確診治療。手術(shù)治療時(shí)要進(jìn)行廣泛切除，切除不徹底容易復(fù)發(fā)，若累及大神經(jīng)干者，就需要選擇囊內(nèi)分離切除，保留神經(jīng)功能或者整塊切除，修復(fù)神經(jīng)功能。
  未東興 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2019-03-13 1201次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤?？梢詥伟l(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無(wú)數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過(guò)局部手術(shù)切除。
  伊志強(qiáng) 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 3204次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見(jiàn)到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次

• 神經(jīng)纖維瘤怎么回事，怎么辦
  神經(jīng)纖維瘤臨床上指神經(jīng)纖維瘤病，神經(jīng)纖維瘤病通常是基因突變所致，可以通過(guò)調(diào)整起居、加強(qiáng)飲食護(hù)理、口服藥物、手術(shù)、放射治療等方式改善，一旦有不適癥狀，建議立即就醫(yī)治療。1、調(diào)整起居：神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，主要是基因突變引起的，患病后會(huì)引起皮膚牛奶咖啡斑、疼痛、記憶力下降、智力減退等
  朱希山 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2024-08-09 0次