神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發(fā)的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。
神經纖維瘤病
范存剛主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院 神經外科
2018-12-1816984次
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神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區(qū)別神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內、椎管內多發(fā)的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現(xiàn)，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經根的，單發(fā)的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。
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范存剛
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2018-11-19 19709次
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神經纖維瘤病診斷標準神經纖維瘤病分為神經纖維瘤病的一型和二型，它的診斷標準有所不同。我們下邊主要重點說說神經纖維瘤一類型，因為它是臨床上相對比較常見的一種神經纖維瘤病。對于神經纖維瘤一型，我們大概有七個診斷標準：第一，是六個或者六個以上的皮膚咖啡斑，在兒童時期最大直徑在5毫米以上，在成人最大直徑在15毫米以上。第二，是兩個或兩個以上的皮膚和皮下的神經纖維瘤，或者一個叢狀的神經纖維瘤。第三，是腋窩或腹股溝區(qū)的雀斑。第四，是視神經膠質瘤。第五，是兩個以上的虹膜錯構瘤。第六，有明確的骨骼發(fā)育不良，例如蝶骨發(fā)育不良、骨皮質變薄，或者有假形關節(jié)形成。第七，是患者的一級親屬，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神經纖維瘤病一型標準的。對于這七條標準，能夠達到兩條或兩條以上的，就可以診斷神經纖維瘤病一型。對于神經纖維瘤病二型的患者，主要有三種表現(xiàn)形式：第一，是多發(fā)性的顱內的神經的室外細胞瘤，大概有85%的患者表現(xiàn)為雙側的前庭神經室外細胞瘤，第二，是患者可以有皮下多發(fā)的神經纖維瘤，還有1/4左右的患者會有皮膚的表現(xiàn)。第三，還有一些患者會出現(xiàn)晶狀體的渾濁。
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范存剛
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2018-09-19 21487次
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神經纖維瘤神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。語音時長 1:47”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-31 12155次
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神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現(xiàn)：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據(jù)臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統(tǒng)的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現(xiàn)是皮膚和神經系統(tǒng)的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統(tǒng)的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統(tǒng)的稱為nf2型。語音時長 1:40”
張蓓蓓
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-26 8959次
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神經纖維瘤病是什么神經纖維瘤是一常染色體顯性遺傳病，分為單發(fā)和多發(fā)兩種類型，NF1致病因子位于常染色體17q11.2,對身體的危害較大，還會導致神經系統(tǒng)出現(xiàn)損傷，這種情況必須及時到正規(guī)醫(yī)院進行治療，針對據(jù)患者具體情況，采取科學的治療方法，使用手術治療可切除纖維瘤。
劉帥
主治醫(yī)師鐵法煤業(yè)集團總醫(yī)院
2018-11-24 2401次
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乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎病情分析：乳腺纖維瘤是乳腺上皮和纖維組織混合形成的一種良性病變，乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤，它們的區(qū)別在于，發(fā)病的部位不同，建議乳腺纖維瘤的患者在平時要減輕工作壓力，避免過于勞累。意見建議：乳腺纖維瘤的患者，在平時要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物來提高抗病能力，另外患者要保持心情愉快。
李志明
主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2019-11-06 2002次
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神經纖維瘤病表現(xiàn)神經纖維瘤病的表現(xiàn)和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現(xiàn)，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 234次
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乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞，而神經纖維瘤的組織來源主要是神經纖維，神經纖維增殖以后形成了神經纖維瘤。二者來源不同，臨床表現(xiàn)不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物，來增強身體的抵
齊立強
副主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院
2024-10-29 0次
