問脆弱性骨硬化是什么
病情描述:
脆弱性骨硬化是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
脆弱性骨硬化是一種全身性的骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病,一般發(fā)病于顱骨,表現(xiàn)為骨質(zhì)密度大,導(dǎo)致失去原本結(jié)構(gòu),破骨細(xì)胞吸收功能障礙??赡軙?huì)導(dǎo)致嚴(yán)重貧血,出血,以及感染。
意見建議:
治療時(shí)可進(jìn)行骨髓移植,以中間型ARO支持療法為主,反復(fù)輸血對(duì)改善貧血,控制出血癥狀和并發(fā)感染有幫助。
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骨硬化病是什么病所謂的骨硬化病,又稱大理石骨癥,或成為原發(fā)性脆骨硬化癥,是一種少見的全身性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病。顱骨為好發(fā)部位之一,骨質(zhì)極為密,并失去原來的結(jié)構(gòu),猶如大理石。但骨脆性增加,容易發(fā)生骨折,尚可伴有貧血、眼的萎縮或者耳聾等情況。一般認(rèn)為絕大多數(shù)病人在出生之前既有病變,根據(jù)臨床表現(xiàn)可以分為惡性及良性兩種。前者常為死產(chǎn)或者出生后死于貧血,預(yù)后是非常差的,這就是臨床上對(duì)于骨硬化病定義。語音時(shí)長 1:13”
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什么是脆弱性骨硬化病情分析:脆弱性骨硬化是一種少見的全身性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病,常見于顱骨。使骨質(zhì)極其密度大,失去原本結(jié)構(gòu),但骨脆性增加,易發(fā)生骨折。意見建議:主要特點(diǎn)是骨密度增高,破骨細(xì)胞吸收功能障礙。目前治療原則是惡性型ADO骨髓移植,而且具有明顯的家族性,近親結(jié)婚患病率更高。
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什么是骨硬化病病情分析:骨硬化病是大理石骨癥,是一種少見全身骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常先天性疾病,骨質(zhì)密度極高,脆性增加,易發(fā)生骨折,可伴貧血、眼萎縮、耳聾。意見建議:日常生活避免受傷,飲食無特殊禁忌。不宜吃刺激性食物,如辣油、芥末、辣椒等;忌食冷涼食物、油膩食物。多食蔬菜補(bǔ)充維生素。適當(dāng)補(bǔ)充補(bǔ)血食物,如帶衣花生、紅棗。
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