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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9915次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預(yù)后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環(huán)修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預(yù)后是很好的。

  

  02:18
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3587次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥的患兒，其主要臨床表現(xiàn)是出現(xiàn)青紫以及頓智，除了這兩種以外，有些患兒還會呈現(xiàn)畜狀手指和腳趾出現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作，畜狀手指或者腳趾，是由于長期處于缺氧環(huán)境中，可以使手指和腳趾端的毛細(xì)血管出現(xiàn)擴張和增生，局部軟組織以及骨組織也出現(xiàn)增生肥大，表現(xiàn)為手指和腳趾端膨大如鼓槌狀。陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因是吃奶哭鬧、情緒激動、貧血和感染等，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然暈厥抽搐甚至死亡，其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌骨痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，是腦缺氧加重所致，年長兒常訴頭痛、頭暈。
  語音時長 1:45”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-31 1675次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現(xiàn)肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側(cè)支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴(yán)重的患者由于支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會出現(xiàn)大咯血。
  語音時長 1:31”
  張博 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-05 4114次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團)公司總醫(yī)院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)是什么
  1.青紫是這個疾病最主要的表現(xiàn)，它出現(xiàn)的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關(guān)系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結(jié)合膜等等這些末梢毛細(xì)血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現(xiàn)這種表現(xiàn)。2.蹲下表現(xiàn)：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發(fā)作：陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重時候出現(xiàn)突然暈厥、抽搐。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2018-11-25 1601次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次