法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死亡，預(yù)后欠佳。
法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內(nèi)科
2018-12-054430次
概述：
臨床表現(xiàn)：
典型表現(xiàn)：患兒在生下來(lái)之后便會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的缺氧表現(xiàn)，如進(jìn)行性的面色青紫、呼吸困難，容易疲勞，精神欠佳，多在勞累后出現(xiàn)，需要蹲下來(lái)休息才能稍微緩解。面色發(fā)紺多在出生后的3個(gè)月至半年之內(nèi)出現(xiàn)，也有少數(shù)到3歲以后或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難一般在出生后6個(gè)月就出現(xiàn)了，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)腦組織缺氧，導(dǎo)致意識(shí)喪失或反復(fù)的抽搐。
體征：
由于室間隔的缺損，左右兩個(gè)心室的壓力差不多相同，但是由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈的壓力下降，可出現(xiàn)長(zhǎng)期的 右心室力增高，加上機(jī)體的缺氧，會(huì)導(dǎo)致心功能不全，因此患兒的生長(zhǎng)發(fā)育很緩慢，常伴有杵狀指、趾。典型的體征為在胸骨左緣可以聽到粗糙的收縮期噴射樣雜音，常伴細(xì)微的震顫，肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以至于消失。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9912次
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法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。
02:18
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 3585次
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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見(jiàn)的情況是出生時(shí)僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會(huì)加重。部分患者會(huì)突然出現(xiàn)肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動(dòng)量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞，他們通過(guò)蹲下來(lái)增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達(dá)到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側(cè)支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴(yán)重的患者由于支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會(huì)出現(xiàn)大咯血。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-05 4114次
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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全?；颊叱黠@青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:06”
樊浩
主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院
2018-08-07 1960次
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法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。
郭紅枝
副主任醫(yī)師長(zhǎng)治市婦幼保健院
2018-12-11 1303次
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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時(shí)間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級(jí)的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進(jìn)一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
林紅
副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院
2018-11-30 1403次
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法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。多見(jiàn)于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力下降，稍一活動(dòng)，如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢
錢端
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-04-08 456次
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法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點(diǎn)一、有可能會(huì)出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會(huì)出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會(huì)導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會(huì)出現(xiàn)抬舉樣的波動(dòng)，再就是通過(guò)查體有可能會(huì)聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時(shí)有
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-06-22 50次
