兒童的重癥肌無力是指發(fā)生在1到6周歲的兒童身上的重癥肌無力，有少年型重癥肌無力、新生兒一過性重癥肌無力和先天性重癥肌無力三種，根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。兒童重癥肌無力主要使用藥物治療，常用新斯的明等膽堿酯酶抑制劑治療，也可用糖皮質(zhì)激素以及環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療。
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兒童的重癥肌無力是什么病
孫永安主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
2025-03-31219次
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動(dòng)性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。
01:27
國紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 22284次
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對(duì)說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候，經(jīng)過變壓器的一個(gè)放大，然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體，這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無力病變是在這個(gè)肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響，咱們說的它這個(gè)受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體，這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞，特別是橫紋肌的細(xì)胞，它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞，那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的，大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞，它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的，就是不要你過度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人，這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變，這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了，它的抗原不對(duì)了，那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過胸腺，然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn)，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng)，它破壞這個(gè)受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少?？墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜，受體減少了，它就會(huì)帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個(gè)肌無力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動(dòng)越多，這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后，然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng)，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性，同時(shí)還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的，就是咱們說的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚，目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病，因?yàn)樗詈髱淼亩际羌o力，跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病，它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時(shí)間。
05:07
黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
2020-04-07 18492次
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兒童的重癥肌無力是什么病兒童的重癥肌無力，屬于一種神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫反應(yīng)性疾病，患病的兒童比較多，這種疾病因?yàn)轶w內(nèi)免疫功能紊亂，出現(xiàn)了一些異常的抗體，這些抗體會(huì)錯(cuò)誤的攻擊到突觸后膜乙酰膽堿的受體，這樣就會(huì)影響神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞，所以骨骼肌就會(huì)變得非常的疲勞無力，也可能出現(xiàn)眼瞼下垂，看東西重影等臨床表現(xiàn)。這種癥狀早上起來比較輕，下午又比較重，活動(dòng)之后加重，休息之后減輕。因?yàn)檫@是一種自身免疫疾病，所以患者的治療，一般是需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的，這種藥物可以抑制異常的免疫反應(yīng)，同時(shí)一定要定期門診隨診，調(diào)整藥物的用量。語音時(shí)長 01:12”
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2019-11-05 1859次
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重癥肌無力是什么病重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起來的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)主要是表現(xiàn)為部分或者全身骨骼肌無力，容易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)過休息后癥狀減輕。發(fā)病原因主要考慮有兩大類，一類是先天遺傳性，與自身免疫是沒有關(guān)系的，第二類就是自身免疫性疾病，這種情況最為常見，發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染藥物，環(huán)境因素是有關(guān)系的，一般情況下，重癥肌無力的臨床表現(xiàn)逐漸發(fā)展，患者有可能會(huì)癥狀表現(xiàn)比較明顯。所以對(duì)于重癥肌無力的患者一定要積極的治療，治療方面主要就是采用藥物，膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、靜脈注射丙球蛋白等，另外還可以進(jìn)行胸腺切除手術(shù)，大部分患者都會(huì)有胸腺的異常，胸腺切除是重癥肌無力有效的治療手段之一，適用于十六到六十歲之間發(fā)病的患者。語音時(shí)長 1:34”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-26 2737次
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兒童的重癥肌無力是什么病病情分析：這是一種自身免疫功能性疾病，患者往往是由于各種病因?qū)е聶C(jī)體產(chǎn)生攻擊自身細(xì)胞的抗體，因此患者容易存在抗乙酰膽堿受體抗體，這些患者就容易出現(xiàn)全身骨骼肌的無力癥狀。意見建議：建議患者一定要盡早就診，最好需要完善胸部CT檢查，以明確是否存在胸腺瘤。患者平時(shí)要有健康的生活方式和規(guī)律的作息時(shí)間，不能熬夜也不能過度的勞累。
陳麗平
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2020-06-27 401次
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重癥肌無力是什么病病情分析：重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要與突觸后膜的乙酰膽堿受體損害有關(guān)。患者的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無力和易疲勞感，膽堿酯酶抑制劑治療有效。意見建議：重癥肌無力的患者需要在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行檢查和治療?；颊咝枰晟浦貜?fù)神經(jīng)電刺激，單纖維肌電圖，胸部CT，血常規(guī)，尿常規(guī)，乙酰膽堿受體抗體滴度等檢查。
劉仕翔
副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院
2021-02-23 802次
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重癥肌無力是什么病重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通常可出現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴(yán)重時(shí)可影響運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，可累及心臟功能。一般可以進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)、胸腺CT、MRI、重復(fù)點(diǎn)刺激試驗(yàn)、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)等進(jìn)行確診。一般可酌情采用藥物
孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2019-10-14 1162次
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發(fā)病率比較高，重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)，甲狀腺炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-12-17 264次
