大多數在八到十四歲開始發(fā)病。常染色體隱性遺傳性眼病，發(fā)病與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關。由于這類細胞的變性，導致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮。
其臨床表現可分為初期、進行期、晚期三個階段。初期眼底完全正常，但中心視力有明顯下降，因此易被誤診為弱視。進行期最早的眼底改變，是中心反光消失而在黃斑部深層見到灰黃色斑點，形成一個橢圓境界清楚的萎縮區(qū)。晚期在黃斑見到纖維硬化萎縮到脈絡膜血管病形態(tài)不規(guī)則的色素斑，說明毛細血管易損害。
先天性黃斑變性
田彥杰主任醫(yī)師
北京大學第三醫(yī)院眼科
2022-01-242092次
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先天性腦積水在臨床上，尤其是早產兒，還有極早產兒，發(fā)生腦積水的概率是有的，而且在臨床上，如果出現過窒息，還有顱內出血等問題，是很容易出現腦積水的。腦積水屬于顱內的病變，所以如果說處理不及時，或者處理不當，是可以引起一些不可逆的改變的。目前來說，腦積水在我們臨床上接觸中，發(fā)病率有一定的趨勢的，主要就是一些早產兒。腦積水的治療分為多種，保守還有手術，手術的具體方式，也是分為多類的。
01:23
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-13 4380次
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經過造影診斷膽道閉鎖以后，或者術前需要做出判斷的時候，我們家屬都不知道如何進行選擇。但是我們作為家屬得知道，我們需要整體評估孩子的情況，第一就是孩子目前來說的狀況，比如體重、肝功能，對孩子已經造成的損傷達到哪種程度。還有孩子神經系統(tǒng)、智力系統(tǒng)、生長發(fā)育系統(tǒng)，各方面的整體判斷都是需要進行評估的。然后我們家屬需要做出關于自己比如經濟能力、對孩子的后期預期、自身生育，各方面都需要做出一些判斷，然后綜合來評估，我們要不要進行膽道閉鎖的手術。當然從醫(yī)學，還有就是我們醫(yī)生的主見來說，如果孩子診斷閉鎖，家屬一旦說有條件還是能夠積極手術，這樣對于孩子比較好。因為畢竟這是一條生命，而且對于孩子來到這世上，我們作為家屬一定要對他進行負責任。所有作為大夫，我們從各個方面都是建議家屬能夠積極手術的。當然，對于家屬有各方面的困難，我們也可以跟大夫積極地探討。確實經濟，還有就是對孩子預期都比較高，然后我們作為家屬可以選擇適當的放棄。所以必須得是通過各方面的評估，還有了解以后，然后做出正確的判斷。畢竟對于有手術機會的孩子，能夠積極手術是最好的。一旦術后確實恢復不好，然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現，這種情況下我們再做出選擇也是不遲的。我相信通過和大家交代一些膽道閉鎖的相關知識，然后還有預后，家屬了解和判斷提供一些幫助。
02:48
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 5751次
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先天性黃斑變性大多數在八到十四歲開始發(fā)病。常染色體隱性遺傳性眼病，發(fā)病與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關。由于這類細胞的變性，導致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮。其臨床表現可分為初期、進行期、晚期三個階段。初期眼底完全正常，但中心視力有明顯下降，因此易被誤診為弱視。進行期最早的眼底改變，是中心反光消失而在黃斑部深層見到灰黃色斑點，形成一個橢圓境界清楚的萎縮區(qū)。晚期在黃斑見到纖維硬化萎縮到脈絡膜血管病形態(tài)不規(guī)則的色素斑，說明毛細血管易損害。語音時長 1:43”
喬玉遷
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-19 3417次
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從小先天性黃斑變性少年黃斑變性也稱先天性黃斑變性，大多數是在八至十四歲開始發(fā)病，為常染色體隱性遺傳性眼病，發(fā)病原因與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關，由于這類細胞的變性致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮，臨床表現為：第一，病變早期眼底完全正常，但中心視力有明顯下降，易被誤診為弱視或癔病，病變進展緩慢，但為對稱性進行，往往在三十歲左右呈現典型改變，中心視力下降至0.1或更低。第二，眼底檢查，在病人述中心視力下降時，往往黃斑病變不顯著，兩者不成比例，隨后黃斑中心凹反光消失，出現不均勻的色素點，呈灰色反光，最終黃斑變性為脫離色素圓形區(qū)，有金箔樣反光，脈絡膜變白，血管變細，視盤色淡等。第三，在出現眼底改變之前，熒光血管造影可顯示黃斑區(qū)高熒光。第四，視電生理，EOG輕度降低，ERG顯示功能逐漸喪失，視錐功能逐漸喪失。語音時長 2:01”
喬玉遷
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-09 3141次
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先天性黃斑變性怎么治療病情分析：先天性黃斑變性在眼科是一種很少見的疾病，且是比較嚴重的，目前沒有特別的治療方法，只能緩解和改善癥狀，可以口服維生素類藥物。意見建議：建議患者在平時注意眼部休息，多注意眼部衛(wèi)生，不要抽煙喝酒，適當鍛煉，飲食清淡，要放松，保持一個積極樂觀的心態(tài)，定期去醫(yī)院做檢查。
李振東
副主任醫(yī)師國藥同煤總醫(yī)院
2020-03-09 1502次
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先天性黃斑變性會遺產嗎病情分析：先天性的黃斑變性是有可能發(fā)生遺傳的，先天性的黃斑變性有多種不同的類型，例如常見的視錐細胞營養(yǎng)不良，卵黃樣黃斑變性，Stargardt病等，都是具有遺傳性的。遺傳方式有常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳等。意見建議：懷疑患有先天性黃斑變性的患者，一定要及時通過檢查來發(fā)現，例如通過做眼底彩照檢查，眼底鏡檢查，OCT檢查等可以確診。
陶遠
副主任醫(yī)師濟南市第二人民醫(yī)院
2023-04-06 2005次
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先天性眼底黃斑變性先天性眼底黃斑變性是一種原發(fā)于視網膜上皮層的常染色體隱性遺傳病，但散發(fā)型者較少見，多發(fā)生于近親婚配的子女?；颊唠p眼受害同步發(fā)展，性別無明顯差異，病變早期眼底完全正常，但中心視力有明顯下降，易被誤診為弱視或翳病。眼底檢查時在病人中心視力下降時，往往黃斑病變不顯著兩者不成比例，隨后黃斑中心凹反光消失，出
田彥杰
主任醫(yī)師北京大學第三醫(yī)院
2022-01-24 96次
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先天性黃斑劈裂能自愈嗎先天性黃斑劈裂通常情況下不能自愈。建議患者及時到醫(yī)院檢查，在醫(yī)生的指導下進行治療，以免出現嚴重情況。黃斑劈裂是黃斑區(qū)視網膜解剖層之間的裂孔，此種劈裂并不貫穿整個視網膜層，而是沿著視網膜的某一層。此外，先天性黃斑劈裂是一種遺傳性疾病。建議患者及時到醫(yī)院治療，避免耽誤病情。因此，先天性黃斑劈裂，通常情況
李旭慧
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
2022-08-16 159次
