陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的具體病因目前仍不明確。發(fā)病機制主要是參考雙重發(fā)病學說，是目前被學界普遍認可和接受的一種假說。
首先，造血干細胞在一定條件下會發(fā)生突變，產生gpi缺陷的pnh克隆，由于某種因素導致造血功能損傷或者造血功能障礙，pnh克隆獲得增殖優(yōu)勢，超過了正?？寺?，就發(fā)生了陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，患者會發(fā)生慢性血管內溶血，血紅蛋白尿以及含鐵血黃素尿，這是最主要的臨床表現，大多數患者一般癥狀并不典型。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因和發(fā)病機制是什么？
姚家喜主治醫(yī)師
河西學院附屬張掖人民醫(yī)院 泌尿外科
2021-06-30 1766次
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糖化血紅蛋白偏高是什么意思糖化血紅蛋白偏高通常指的是血糖總體偏高。所謂的糖化血紅蛋白是指血紅蛋白在非酶素的情況下被糖基化以后所形成的這種的蛋白，糖化血紅蛋白失去了正常的血氧和變形能力，它可以反映過去三個月的的血糖控制水平。血紅蛋白在體內的代謝時間為120天，就是4個月，所以它有一個月的非酶素糖基化時間，通常不受單次血糖的影響。
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潘永源
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2022-06-26 67164次
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驗血紅蛋白要空腹嗎檢驗血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗是血常規(guī)檢查中非常重要的事項，檢查手段主要是采用比色法?？崭沟难t蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進食以后與空腹測量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統(tǒng)計學意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進食以后涉及到血液的稀釋問題，會稍微出現差距，所以對于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴格的要求。
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原平
副主任醫(yī)師河北工程大學附屬醫(yī)院
2022-03-15 5232次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細胞膜缺陷導致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時發(fā)作，而且加重，表現為慢性血管內溶血，血細胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現貧血，進一步檢查發(fā)現尿中潛血也是陽性的，在檢查紅細胞CD55，CD59檢查發(fā)現為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語音時長 1:37”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 12225次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特點陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細胞膜上缺乏抑制補體激活和膜反應性溶解的蛋白質素導致的，患者體內紅細胞分兩群，一群正常，一群是對補體敏感的細胞PNH細胞，PNH細胞按補體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同，Ⅱ型是正常紅細胞的3~5倍，Ⅲ型是15-25倍，Ⅲ型紅細胞的數量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。臨床表現血紅蛋白尿、貧血、感染和出血，再就是血栓形成。實驗室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測、特異性血清學實驗，還有流式細胞術測定CD55和CD59。如果是臨床表現符合，并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實驗當中，有任何兩項陽性或有確定的CD55和59表達下降的時候，可以確定診斷。語音時長 1:35”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 3413次
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什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細胞，或者是僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象，反映了血管內有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴重時還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2502次
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血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當中有一個指標叫血紅蛋白，它是指的我們紅細胞當中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實往往是有原因的，有很多其實是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實我們的血黏度會增高，發(fā)生血栓的風險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經有了血栓風險，還要盡可能的去藥物干預，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 11204次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內溶血，它的臨床表現和睡眠是有關的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發(fā)作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2022-04-08 162次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠的區(qū)別有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內溶血，它的臨床表現和睡眠是有關的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發(fā)作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
林偉成
副主任醫(yī)師廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院
2022-04-08 103次
