無(wú)肌病性皮肌炎具體的發(fā)病原因尚不完全清楚，但通常認(rèn)為其發(fā)病原因非常復(fù)雜，與患者自身的免疫功能紊亂有直接的關(guān)系，另外還與感染因素，環(huán)境因素，遺傳因素，腫瘤因素等有關(guān)。
無(wú)肌病性皮肌炎通?？梢砸娪?0%的皮肌炎的患者在臨床的活組織檢查證實(shí)均有皮肌炎，典型的皮膚改變，但臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查方面并無(wú)肌炎的證據(jù)則稱為無(wú)極病性皮肌炎。有可能是疾病的早期階段，或者只有皮膚改變的階段。或者是一種亞臨床類型的皮肌炎。
通常無(wú)肌病性皮肌炎，在患者血液中能檢測(cè)到多種特異性的自身抗體，所以是與自身免疫功能紊亂有關(guān)的，此外，在患者發(fā)病的時(shí)候，通常也會(huì)發(fā)現(xiàn)有一些感染的證據(jù)，尤其是一些病毒或者寄生蟲感染等，因此也與感染有關(guān)的。另外，在患者體內(nèi)也發(fā)現(xiàn)了一些易感基因的存在，所以與遺傳也是有關(guān)系的。另外，某些藥物以及腫瘤性的疾病也會(huì)導(dǎo)致疾病發(fā)生的。
