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一般來說，得了肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉牟∪?，根?jù)病情的輕重程度不同和個(gè)人體質(zhì)不同，他們的預(yù)后也有差異，有些病人病程可以延續(xù)30-40年，用青霉胺終生治療后，預(yù)后大大改善。另外有的病人進(jìn)展比較迅速，如果治療不及時(shí)，可以出現(xiàn)明顯的延髓麻痹癥狀，出現(xiàn)進(jìn)食和構(gòu)音十分困難，甚至可能因?yàn)楦喂δ芩ソ?，或者是肺部感染等原因而出現(xiàn)死亡。另外有些病人還可能出現(xiàn)肝臟損傷以后，通過肝臟移植以后，能夠存活很多年，所以肝豆?fàn)詈俗冃约膊〗?jīng)過治療以后，部分的病人可能能夠有效控制，但是有些病人可能最終還是走向死亡。

肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，往往同時(shí)存在血銅過高以及營(yíng)養(yǎng)不良，因此，肝豆?fàn)詈俗冃誀I(yíng)養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機(jī)體銅的負(fù)平衡，嚴(yán)格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學(xué)齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg，盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，促進(jìn)受損的肝細(xì)胞修復(fù)及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。