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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3230次

• 如何預防乳腺疾病

  預防乳腺疾病，要從乳腺疾病的發(fā)病原因談起。乳腺疾病的發(fā)病原因，大多數(shù)和雌性激素的水平有關(guān)，而且與一些高脂飲食，不良情緒以及社會壓力有密切的關(guān)系，所以預防乳腺疾病就要從這幾方面入手。首先要避免攝入過多的雌激素，不用含有雌激素的化妝品，少吃含有雌激素的食物。其次要注意飲食清淡，多攝入這些水果、蔬菜，少吃高脂類的食物。而且要注意情緒的控制，重視情緒的疏導，預防不良情緒產(chǎn)生的負面影響。最后要適當?shù)尼尫艍毫?，避免長期生活在高壓之下，這種情況對于乳房的疾病的預防，也有很良好的作用。

  

  01:14
  汪唐順 副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院

  2018-07-04 24546次

• 肝豆狀核變性疾病預后如何
  一般來說，得了肝豆狀核變性疾病的病人，根據(jù)病情的輕重程度不同和個人體質(zhì)不同，他們的預后也有差異，有些病人病程可以延續(xù)30-40年，用青霉胺終生治療后，預后大大改善。另外有的病人進展比較迅速，如果治療不及時，可以出現(xiàn)明顯的延髓麻痹癥狀，出現(xiàn)進食和構(gòu)音十分困難，甚至可能因為肝功能衰竭，或者是肺部感染等原因而出現(xiàn)死亡。另外有些病人還可能出現(xiàn)肝臟損傷以后，通過肝臟移植以后，能夠存活很多年，所以肝豆狀核變性疾病經(jīng)過治療以后，部分的病人可能能夠有效控制，但是有些病人可能最終還是走向死亡。
  語音時長 01:27”
  高勇 主治醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學第四臨床醫(yī)學院）

  2019-12-11 1553次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg，盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。
  語音時長 01:44”
  吳剛 主治醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2019-10-16 2060次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1303次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2022-01-24 170次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次