部分型肺靜脈異位引流是一組非常嚴(yán)重的先天性心臟病，占活產(chǎn)兒先天性心臟病的5.8%。部分型肺靜脈異位引流是指4支肺靜脈中的1~3支沒(méi)有和左心房直接聯(lián)系，而是與右心房或者是體靜脈相連的一種先天性的畸形。
部分性肺靜脈異位引流根據(jù)異位引流的部位分為心內(nèi)型、心上型和心下型，其中以心內(nèi)型最為常見(jiàn)，心下型是最為罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)與分流量以及合并其他畸形的情況有關(guān)系，80%~90％的肺靜脈異位引流合并有房間隔缺損。在部分型肺靜脈異位引流中，常見(jiàn)右肺靜脈的異位引流，多直接可以引流到右心房當(dāng)中。
部分型肺靜脈異位引流，主要是由于在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肺芽?jī)?nèi)臟靜脈叢的肺靜脈發(fā)育異常，與或者是不與左心房相連，而同時(shí)和體循環(huán)相連的交通支沒(méi)有閉合，而形成一種血管畸形。一支或者是多支肺靜脈血流到體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)，一部分肺靜脈血流到左心房，導(dǎo)致左向右分流，會(huì)造成肺動(dòng)脈高壓、右心功能不全的產(chǎn)生。
