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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7418次

• 急性再生障礙性貧血怎么治療？

  重型再障，一般就是兩種治療方法，第一種就是骨髓移植治療，第二種就是強(qiáng)化免疫抑制劑治療，或者叫rst治療。當(dāng)然經(jīng)濟(jì)條件太差，或者身體狀態(tài)太差，也可以單用環(huán)孢素或者支持治療，這是屬于比較保守，叫姑息治療，是沒(méi)有辦法的情況。那么骨髓移植，在什么情況下使用呢，一般就是說(shuō)年輕的患者，有的單位認(rèn)為是50歲以下，也有單位認(rèn)為是40歲以下。當(dāng)然這跟每個(gè)單位的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)系，一般建議40歲以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之間配型完全相合。在這種情況下可以考慮，上來(lái)就做骨髓移植，因?yàn)樗暮锰幘驮谟谒梢愿?，可以把它徹底就治好了。另外?fù)發(fā)率很低，包括后面轉(zhuǎn)變成白血病的機(jī)會(huì)，是比較小的。但它的問(wèn)題就在于，它的風(fēng)險(xiǎn)也比較大，比如它有20%左右的移植相關(guān)死亡率。如果病人，初次診斷重型再障，假如已經(jīng)年紀(jì)比較大了，比如50歲以上，或者是雖然40歲以下，但是他沒(méi)有同胞供者，或者是兄弟姐妹沒(méi)配上，這樣的情況。我們可以建議，首選強(qiáng)化免疫抑制治療，強(qiáng)化的免疫抑制治療。免疫抑制劑包括環(huán)孢素和ATG，如果這兩個(gè)合起來(lái)用，就叫強(qiáng)化免疫抑制治療，這種治療對(duì)重型再障的處置有效率是70%左右，長(zhǎng)期緩解率能達(dá)到50%。目前對(duì)這個(gè)應(yīng)用方法，用得已經(jīng)非常成熟了。一般的費(fèi)用來(lái)講的話，成人的光用ATG，大概10到15萬(wàn)這樣子，環(huán)孢素每個(gè)月的費(fèi)用，大概是1000到2000。環(huán)孢素的費(fèi)用是，需要治療一年到兩年，ATG只用一次，沒(méi)有算上其他的并發(fā)癥的處理的費(fèi)用。但是風(fēng)險(xiǎn)要比骨髓移植小，但是有一定的復(fù)發(fā)率和各種演變，所以我們要根據(jù)病人的情況，來(lái)酌情考慮。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 10657次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血治療
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點(diǎn)就是骨髓中紅系幼稚細(xì)胞明顯減少，甚至缺如，粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無(wú)明顯受累，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一旦確診后，應(yīng)對(duì)可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發(fā)性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，如繼發(fā)于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發(fā)疾病控制后，繼發(fā)的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應(yīng)用免疫抑制治療，如糖皮質(zhì)激素為首選治療，環(huán)孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:24”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-11 2152次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱(chēng)是純紅再障，這一類(lèi)的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見(jiàn)的綜合癥，國(guó)內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過(guò)了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性?xún)纱箢?lèi)，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒(méi)有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類(lèi)病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1467次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2301次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血治療
  再生障礙性貧血，不是一種普通的貧血，是一種由于不同的病因?qū)е鹿撬璧脑煅δ墚惓Ｒ鸬脑煅δ芩ソ卟“Y，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞的減少、貧血、感染、骨髓造血功能低下等。雖然本病不是很常見(jiàn)，而且屬于良性的疾病；但是，如果未及時(shí)治療，也會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。目前，針對(duì)本病的主要治療藥物是免疫抑制劑。
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2018-12-26 6735次