原發(fā)性淀粉樣變累及氣管和支氣管束的比較少，可以分為三種臨床類型：第一，是氣管支氣管型。第二，是小結節(jié)性肺實質型。第三，是彌漫性肺泡間隔型。
氣管支氣管淀粉樣變臨床表現(xiàn)為大氣道腫塊或者是彌漫性黏膜下斑塊，支氣管鏡下可以見到氣管支氣管壁呈現(xiàn)鵝卵石樣、管壁顯著增厚，可以延及較小的支氣管。臨床特征并沒有特異性，診斷有賴于活檢組織。本病預后不良，常常彌漫較小的支氣管預后就更差一些，有30%的患者都可以在4-6年內(nèi)死亡。
氣管支氣管淀粉樣變的臨床特點
廖彬副主任醫(yī)師
九江市第一人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科
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陳欣
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周繼樸
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童春堂
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童春堂
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王延科
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黃世昌
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王春梅
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王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
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