硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化病,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可以影響內(nèi)臟,比如心臟,肺臟,腎臟和消化道等器官的全身性疾病。
本病女性多見(jiàn),一般與遺傳易感性和環(huán)境因素等多因素有關(guān)。
與心臟的損害包括心包、心肌、心傳導(dǎo)系統(tǒng)病變,與心肌纖維化有關(guān),常見(jiàn)的緩慢發(fā)展的無(wú)癥狀心包積液,發(fā)生率約為16%到40%,心肌受損多見(jiàn)于彌漫皮膚型,表現(xiàn)為呼吸困難,心前區(qū)痛等,還可見(jiàn)不同程度地傳導(dǎo)阻滯和心律失常。
臨床上心肌炎和心包填塞并不多見(jiàn),有心肌病變者往往提示預(yù)后較差。