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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7680次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現(xiàn)出來三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 20464次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語音時(shí)長 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1532次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血分類
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細(xì)胞受到了不同的病理因子影響發(fā)生改變，進(jìn)而引起單純紅細(xì)胞減少性貧血，根據(jù)病因，這個(gè)病可以分為先天性和后天性兩類。先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，包括原發(fā)和繼發(fā)兩亞類。原發(fā)性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細(xì)胞的抗體；繼發(fā)性的純紅再生障礙性貧血是指繼發(fā)于某些因素，比如藥物相關(guān)性的，感染相關(guān)性的：包括繼發(fā)于病毒細(xì)菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡；包括繼發(fā)于淋巴細(xì)胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細(xì)胞瘤，淋巴細(xì)胞白血病等等。另外，還有包括繼發(fā)于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據(jù)疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。
  語音時(shí)長 01:47”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院

  2019-08-16 2341次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2301次

• 再生障礙性貧血不治能活多久
  再生障礙性貧血的患者如果不積極治療的前提下，一般只能存活一年左右。因?yàn)樵偕系K性貧血他是來自于骨髓造血干細(xì)胞的一類疾病，由于干細(xì)胞發(fā)生了病變，進(jìn)而導(dǎo)致患者骨髓造血功能衰竭，患者三系血細(xì)胞減少，患者將會合并有重度的感染、重度的貧血和重度的出血，導(dǎo)致隨時(shí)死亡的可能。大部分再生障礙性貧血的患者在沒有得到積
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 3767次

• 再生障礙性貧血治好能活多久
  再生障礙性貧血的患者，如果能夠治好，生存期是比較長的，病人可以達(dá)到十幾年以上，甚至是可以達(dá)到痊愈，不會影響病人的生存期。再生障礙性貧血可以分為急性的再生障礙性貧血和慢性的再生障礙性貧血兩大類。急性的再生障礙性貧血一般需要通過免疫抑制劑或者是異基因造血干細(xì)胞移植的方式來進(jìn)行治療，大概百分之50到70%
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 845次