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醫(yī)生主講實錄

完全性心內膜墊缺損,屬于復雜先心病。

主要是由于心內膜墊組織融合過程中,發(fā)育障礙所形成的一組畸形。包括房室瓣下方巨大的室間隔缺損,原發(fā)性房間隔缺損,以及房室瓣發(fā)育異常。

超過50%以上的患者合并先天愚型,一般病理解剖體現(xiàn)完全心內膜墊缺損,包括原發(fā)房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流露、缺損,以及一組房室瓣橫跨左右心室形成前、后共瓣,往往早期出現(xiàn)典型的充血性心力衰竭癥狀,會合并反復上呼吸道感染,進食困難,體重不增,多汗。

如果沒有及時手術治療,患者很快會發(fā)展為肺動脈高壓,并由心衰而死亡,一般聽診在心前區(qū)搏動增強,由于右心室肥厚,出現(xiàn)明顯的心前區(qū)隆起,在胸骨左緣三四肋間可聽到,3到4級粗糙的收縮期雜音。

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