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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

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醫(yī)生主講實錄

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病原因不明確,多發(fā)于兒童和青少年,以反復發(fā)作的彌漫性肺泡出血,導致咯血、呼吸困難和缺鐵性貧血為主要臨床特點。胸部的典型表現(xiàn),是兩肺中葉、下葉彌漫性分布的邊緣不清的斑點狀陰影。

診斷主要根據(jù)反復發(fā)作的咯血、肺內彌漫分布的邊緣不清的斑點狀陰影以及繼發(fā)的缺鐵性貧血做出初步診斷。

一般而言,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床過程比較輕,尤其在成年人約有25%可以自行緩解。但是彌漫性肺泡出血可以導致患者死亡,治療一般以對癥支持治療為主。

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