好發(fā)于青少年，男性多于女性，多為隱匿性疾病，大量蛋白尿及腎病綜合癥為其主要臨床特點(diǎn)，多數(shù)伴有血尿，多數(shù)有高血壓和腎功能減退，光鏡下腎小球病變呈局灶節(jié)段分布，表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化，免疫病理顯示igm和c3的腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)狀、沉積，電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞乳突廣泛融合，乳突與腎小球基底膜分離，及裸露的jbm階段。
根據(jù)硬化部位及細(xì)胞增殖的特點(diǎn)，局灶性節(jié)段性腎小球硬化可分為以下五種類型，經(jīng)典型、塌陷型、頂端型、細(xì)胞型、及非特殊型，其中非特殊型最為常見，約占半數(shù)以上，多數(shù)頂端型局灶性節(jié)段性腎小球硬化對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效，而塌陷型局灶性節(jié)段性腎小球硬化，對(duì)激素的反應(yīng)差、進(jìn)展快，多余兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰竭，其余各項(xiàng)的育后介于兩者之間，部分病例有微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。
