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• 肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說(shuō)的肌營(yíng)養(yǎng)不良，叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類(lèi)，它是什么呢，它是不同的類(lèi)型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類(lèi)。我們說(shuō)第一類(lèi)，就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說(shuō)的XP21，這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X，而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y，現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來(lái)了，是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說(shuō)的是男孩子發(fā)病，就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào)，別的型里面，咱們說(shuō)的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類(lèi)型里面，它不同類(lèi)型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說(shuō)所有的，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個(gè)話(huà)是不太全面的。只能說(shuō)有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良，因?yàn)樗沁z傳性疾病，相對(duì)來(lái)說(shuō)治療起來(lái)就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說(shuō)吃什么藥來(lái)把它控制，確實(shí)是有難度。它跟我們前面說(shuō)的那種肌無(wú)力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無(wú)力這個(gè)疾病，它可以用萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來(lái)考慮，現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來(lái)治療這些病，但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問(wèn)題，就修改完了以后會(huì)帶來(lái)別的問(wèn)題，就是有沒(méi)有別的問(wèn)題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難，這個(gè)疾病治療起來(lái)比較困難。

  

  03:13
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 28027次

• 營(yíng)養(yǎng)不良性脫發(fā)是什么

  愛(ài)美的男士和女士，特別是在減肥之后，長(zhǎng)時(shí)間地不吃主食，體重下降比較快的情況下，很多人會(huì)出現(xiàn)脫發(fā)，這就屬于營(yíng)養(yǎng)不良性脫發(fā)。這個(gè)時(shí)候我們建議要合理地飲食，特別是谷類(lèi)食品不能太少，比如說(shuō)面粉、米飯，盡量每天主食不要少于半斤，同時(shí)盡量多吃一些粗糧。粗糧對(duì)于減重后的這種脫發(fā)，是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理，不能不吃主食，只吃蔬菜水果，這樣是一種不健康的減肥方式。

  

  01:22
  楊頂權(quán) 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-08-05 7045次

• 腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
  本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)查尿中17-酮類(lèi)固醇和17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線(xiàn)顱骨拍片可見(jiàn)顱骨縫裂開(kāi)，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進(jìn)行治療，取得了一定的療效，由于本病對(duì)小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應(yīng)對(duì)有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測(cè)羊水細(xì)胞內(nèi)芳基硫酸酯酶A的活性，確診后應(yīng)終止妊娠。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的治療，當(dāng)有嚴(yán)重的腎上腺，皮質(zhì)功能不全時(shí)，用腎上腺皮質(zhì)激素有效，對(duì)癥治療用抗驚厥的藥物防止抽搐。本病有遺傳，且男孩多見(jiàn)，所以有家族史的下一代，如產(chǎn)前B超確定為男嬰，可考慮終止妊娠。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:39”
  趙微 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-23 7426次

• 遺傳性肌營(yíng)養(yǎng)不良
  肌營(yíng)養(yǎng)不良也是常見(jiàn)的肌肉疾病之一，也稱(chēng)為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一組原發(fā)于肌肉的遺傳疾病。主要臨床表現(xiàn)特征為骨骼肌無(wú)力和萎縮，多是肌體近端開(kāi)始呈兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性或肌肉無(wú)力和萎縮。假性肥大是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床最常見(jiàn)的，對(duì)健康危害也是最嚴(yán)重的，呈性連鎖隱性遺傳，故以男性為主。女性?xún)H為異常染色體攜帶者通常不發(fā)病，即男性患者，女性攜帶，偶爾也有女性病例，主要分為：1、杜興氏型：通常在幼兒時(shí)期起病，表現(xiàn)為走路的年齡推遲，行走緩慢，不喜奔跑，容易絆倒，跌倒后不易爬起，上樓困難。2、貝克氏型：與杜興氏型同屬一個(gè)遺傳性的疾病，亦呈性連鎖隱性遺傳。貝克氏型較杜興氏型為輕，一般在青少年45歲左右發(fā)病，小腿腓腸肌假性肥大十分突出。病情進(jìn)展緩慢，可保持勞動(dòng)力到中年，患者多可以生育而所生男孩未見(jiàn)受累，所生女孩可能成為基因攜帶者。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:20”
  南玄花 主治醫(yī)師長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院

  2018-11-10 3962次

• 什么是遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
  遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良有多種疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì)，而腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶，原發(fā)性腦白質(zhì)的疾病稱(chēng)原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡(jiǎn)稱(chēng)為腦白質(zhì)病。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一類(lèi)疾病中最常見(jiàn)的一型。
  田婷 主治醫(yī)師貴陽(yáng)市婦幼保健院

  2018-11-25 1602次

• 什么是遺傳性肌營(yíng)養(yǎng)不良
  遺傳性肌營(yíng)養(yǎng)不良是常見(jiàn)的肌肉疾病之一，也稱(chēng)為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一組原發(fā)于肌肉的遺傳疾病。主要臨床表現(xiàn)特征為骨骼肌無(wú)力和萎縮，多是肌體近端開(kāi)始呈兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性或肌肉無(wú)力和萎縮。假性肥大是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床最常見(jiàn)的，對(duì)健康危害也是最嚴(yán)重的，呈性連鎖隱性遺傳，故以男性為主。
  田婷 主治醫(yī)師貴陽(yáng)市婦幼保健院

  2018-11-25 1801次

• 腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
  本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)查尿中17-酮類(lèi)固醇和17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線(xiàn)顱骨拍片可見(jiàn)顱骨縫裂開(kāi)，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進(jìn)行治療，取得了一定的療效，由于本病對(duì)小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應(yīng)對(duì)有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測(cè)羊水細(xì)胞內(nèi)芳基
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-27 160次

• 腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
  本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)查尿中17-酮類(lèi)固醇和17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線(xiàn)顱骨拍片可見(jiàn)顱骨縫裂開(kāi)，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進(jìn)行治療，取得了一定的療效，由于本病對(duì)小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應(yīng)對(duì)有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測(cè)羊水細(xì)胞內(nèi)芳基
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-12-09 282次