特發(fā)性肺間質纖維化是廣泛性肺間質纖維化疾病的一種。
主要的影像學表現有網狀影，蜂窩狀影和密度影，在胸膜下分布，病變從肺的外圍向內側逐漸減輕，下肺也比較重，但較早期上肺胸膜下區(qū)也會出現病變。晚期可廣泛分布于兩肺，呈現粗網狀的蜂窩改變，并可有支氣管擴張，肺容積顯著縮小的改變。
特發(fā)性肺間質纖維化的影像學特點
童春堂主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 呼吸內科
2018-06-22 2037次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發(fā)生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續(xù)存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態(tài)，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-03-01 9895次
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肺部纖維化的原因肺部纖維化原因很多，現在種類有二百多種。我們常見的原因，有不明原因的，其實這種不明原因的很重；還有一些有原因的，比如說過敏引起的，外源性過敏肺泡炎；也還有一部分，就是風濕免疫性疾病，紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕、皮肌炎、肌炎什么的。它在肺部是個纖維化，表現為纖維化。還一類就是粉塵引起的，有機的、無機的粉塵引起的，煤礦工人煤肺、農民肺，種類非常繁多，這個診斷治療起來都很困難。有輕的，也有重的，重的可能幾周就會引起死亡，輕的也可能活個一二十年都有，活幾年的也有，情況不一樣。總體來說，這個肺纖維化的治療呢，真的是非常困難的，那種中度以上的治療非常不好治，預后也不太好，但有的病人，通過中西醫(yī)結合這種綜合治療，能夠延長生命。
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許宗偉
副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院
2018-08-14 15907次
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特發(fā)性肺纖維化的影像學特點第一，胸片在早期不能顯示異常，隨著病變的進展，胸片可表現出云霧狀，隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃，進一步的進展則見纖維化愈加明顯，從纖細的網織狀到粗大的網織狀，或呈網織結節(jié)狀，晚期可有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺，肺容量縮小，膈肌上抬，并出現葉間裂移位。第二，胸部CT比胸片更能顯示病變的清晰度，主要可見病變位于胸膜下和肺基底部，可有異常的網格狀陰影，可出現蜂窩樣改變，可伴有或不伴有牽張性的支氣管擴張，因而如果懷疑特發(fā)性肺纖維化，行胸片之后，還需進一步的行高分辨CT檢查。語音時長 1:37”
童春堂
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-26 3494次
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特發(fā)性間質性肺纖維化的影像學有哪些特點？?特發(fā)性肺纖維化特質特發(fā)性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是間質性肺疾病中最常見的一種類型，大約占到47%到41%，病變局限于肺部可引起彌漫性肺纖維化。本病患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀和網格小結節(jié)狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展可出現多發(fā)的囊狀透光影，即所謂蜂窩肺改變，高分辨ct可發(fā)現早期病變肺內不規(guī)則的線條影呈現網格樣趨勢，伴囊性小氣腔形成，多在胸膜下線出現，這些表現是診斷特發(fā)性間質性肺纖維化的重要影像依據。語音時長 1:43”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-05 2204次
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肺間質纖維化如何治療肺間質纖維化的病因是，引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。呼吸困難是常見癥狀，輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常被忽視或誤診為其他疾病。其他癥狀有干咳、乏力，部分患者有杵狀指和發(fā)紺。
梁霄
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-27 2202次
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特發(fā)性肺纖維化如何預防病情分析：特發(fā)性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發(fā)該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發(fā)性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2019-12-27 2104次
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特發(fā)性肺間質性纖維化特發(fā)性肺間質性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病，嚴重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化，形成的的原因不太清楚。目前對于特發(fā)性肺間質性纖維化，在治療方面不可能會痊愈，但是有可能只是好轉。但是有些情況肺間質性纖維化有可能會進行性發(fā)展，因為對于特發(fā)性肺間質性纖維化原因不明
周繼樸
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
2022-05-25 283次
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肺間質纖維化肺間質纖維化是臨床上比較常見的呼吸系統疾病，它主要是由多種原因引起的肺間質性炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。它的主要臨床表現有以下幾種：一、呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，大多數沒有端坐呼吸。二、咳嗽、咳痰，早期無咳嗽，以后
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-20 393次
