心內膜彈力纖維增生癥,它的主要病理改變是心內膜的彈力纖維及膠原纖維出現增生,這種病以左心室為主,多數與患兒的一歲以內出現發(fā)病,發(fā)病的原因目前尚未完全明確,部分病例可能是由病毒性心肌炎發(fā)展而來,心內膜供血不足以及缺氧也很有可能是發(fā)病的原因,約有9%的病人有遺傳傾向。
原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥,沒有明顯瓣膜損害以及其他的先天性心臟畸形,而繼發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥,有左心梗阻型的先天性心臟病,比如嚴重主動脈縮窄,左心發(fā)育不良綜合征,主動脈瓣閉鎖或者狹窄。