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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31392次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發(fā)育不良，比較少見；第三，大動脈炎。這幾個引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會激活腎血管緊張素醛固酮的系統(tǒng)，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時，也會引起腎臟結(jié)構(gòu)的一些改變，從而加重腎性高血壓的發(fā)生。臨床上其實這樣的病人不是很少見，但是相對比較隱匿，需要做造影的檢查來發(fā)現(xiàn)。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會得到比較好的控制。

  

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  李吉林 主任醫(yī)師汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院

  2020-12-29 3225次

• 血管性血友病怎么檢查
  血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因的合成和表達缺陷，導致了血管性血友病因子質(zhì)和量的異常，從而可以出現(xiàn)的出血性的疾病。它是一種遺傳性的疾病。診斷血管性血友病的時候，需要進行一些臨床檢查，可以檢查出血時間，活化部分凝血活酶時間，血小板計數(shù)，凝血酶原時間等，這些檢查實驗血管性血友病的患者可以正常，或者是延長。另外，還可以進行確診試驗和分型試驗。凝血因子Ⅷ活性試驗可以出現(xiàn)降低或者是正常。血管性血友病因子抗原試驗可以發(fā)現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。還可以通過血管性血友病因子多聚體分析實驗來對血管性血友病進行分型。
  語音時長 01:15”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-20 1875次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12949次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病要做哪些檢查
  由于血液中一種與正常止血功能有關(guān)的重要物質(zhì)——VWF因子缺乏或結(jié)構(gòu)異常，所導致的具有復雜止血功能缺陷的出血性疾病。臨床上大多數(shù)病人有出血傾向，但與血友病不同，本病出血是以皮膚黏膜為主，如胃腸道出血及女性月經(jīng)過多，而此時需要做以下的檢查：出血時間(BT)測定，血小板黏附試驗(PAdT)，vWF的數(shù)量與功能測定，因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)測定。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-02-14 1801次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次