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中間型地貧有分輕重嗎

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醫(yī)生主講實(shí)錄

輕型患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大,病程經(jīng)過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變,紅細(xì)胞滲透脆勝正常或降低。

中間型多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間。中度貧血脾臟輕或中度大骨骼改變較輕,實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象和骨髓象的改變。如重型紅細(xì)胞滲透脆性降低,重型患兒出生時(shí)無癥狀,至三到十二個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大、發(fā)育不良。

癥狀隨年齡增長(zhǎng)而日益明顯,最嚴(yán)重的是心力衰竭,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。

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