脊髓肌萎縮癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)常染色體隱性的遺傳病,其病變只累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,其肌無(wú)力和肌萎縮都是有四肢近端開(kāi)始,進(jìn)展較快,一般會(huì)存活二十年以上。
而我們常見(jiàn)的一種叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病,他的一種分型稱之為進(jìn)行性脊肌萎縮癥。其發(fā)病比其他的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病早,也會(huì)表現(xiàn)出肌無(wú)力,肌萎縮,肌束震顫等等受損的癥狀。
但是沒(méi)有明確的家族遺傳性,這和脊髓肌萎縮癥是有區(qū)別的,進(jìn)行性脊肌萎縮癥遠(yuǎn)端萎縮比較明顯,但是括約肌功能并不受限?;颊叱K烙诜胃腥?,因?yàn)闀?huì)累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹。