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醫(yī)生主講實(shí)錄

?腺肌病即線粒體肌病或者是線粒體腦肌病,是一組由線粒體的DNA或核部的DNA出現(xiàn)了缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能的障礙,三磷酸腺苷及ATP合成不足導(dǎo)致的一些多系統(tǒng)的疾病。它們共同的特征都是輕度活動(dòng)后就可以感到極度疲乏無(wú)力,休息后有好轉(zhuǎn),在肌肉活檢可以發(fā)現(xiàn)一些破碎的紅纖維。

如果這種病變侵犯骨骼肌為主就被稱為線粒體肌病,如果疾病同時(shí)累及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)及腦部和脊髓,則被稱為線粒體腦疾病。

目前針對(duì)線粒體肌病和線粒體腦肌病還沒(méi)有特效的治療方法,主要以對(duì)癥治療為主,包括飲食治療,減少內(nèi)源性毒性代謝產(chǎn)物的誕生,高蛋白、高碳水化合物、低脂肪,代謝受損的糖異生以及減少脂肪的分解。

并可以給予靜脈滴注ATP及三磷酸腺苷或者是輔酶A每日一次,都可以幫助減輕痛苦。線粒體肌病及線粒體腦肌病發(fā)病年齡越早臨床癥狀就會(huì)越多,預(yù)后也會(huì)越差。

以上內(nèi)容僅供參考

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