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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3146次

• 瓣膜病變性房顫怎么治療

  瓣膜病變性房顫應進行手術(shù)治療。在一定情況下，更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。房顫主要來源于瓣膜性的和非瓣膜性的，如果是由于二尖瓣狹窄，或者二尖瓣反流所導致的房顫，是需要同期來進行治療的。所謂同期治療，是在治療房顫進行射頻消融的同時，也要對瓣膜進行成形或者是置換手術(shù)。如果瓣膜病非常嚴重，患者的瓣膜病變達到手術(shù)的標準，此時可以在開胸手術(shù)當中，對瓣膜病變進行成型和置換。與此同時也可以對房顫來進行射頻消融手術(shù)。如果半膜病變并不嚴重，只是輕度或者是中度，而房顫時間很長，甚至房顫發(fā)作非常頻繁，甚至變?yōu)槌掷m(xù)性房顫，可以通過介入的手段，來對房顫進行射頻消融。如果合并有瓣膜病變，一定要關(guān)注瓣膜病變的進展，以及瓣膜病變的嚴重程度。在一定情況下，更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。

  

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  趙舟 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2022-07-07 3828次

• 肝豆狀核變性怎么治療？
  肝豆狀核變性的治療基本原則是低銅飲食，用藥物減少銅的吸收和增加銅排泄，這種治療越早越好。首先是低銅飲食，應盡量避免食用含銅過多的食物，包括堅果類，巧克力，蠶豆，玉米，香菇，貝殼類等。高氨基酸，高蛋白飲食，能促進尿銅的排泄，可以適當食用。第二是阻止銅吸收，競爭性抑制銅在腸道吸收，促進糞銅排泄，常用的是以鋅劑為主。三是促進排銅，各種驅(qū)銅藥物均為銅絡(luò)合劑，通過與血液及組織當中的銅，形成無毒的復合物從尿排出。以D—青霉胺為主，是治療肝豆狀核變性的首選藥物。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。
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  趙騫康 主治醫(yī)師天津市職業(yè)病防治院

  2019-09-17 1092次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23031次

• 肝豆狀核變性怎么治療
  藥物治療，以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強力促進體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
  蘇德泉 主治醫(yī)師復旦大學附屬兒科醫(yī)院

  2018-11-30 1402次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現(xiàn)特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次