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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3104次

• 腦血管疾病的發(fā)病機理？

  腦血管病的發(fā)病機理可以分為缺血性的血管的發(fā)病機理和出血性的發(fā)病機理，缺血性的發(fā)病機理，最大的罪魁禍首，就是剛才提到的血管發(fā)生動脈硬化，以及在此基礎上出現(xiàn)的動脈粥樣硬化斑塊的形成，另外還有出血的機理，主要指的是高血壓性的，因為這是最常見的發(fā)病，由于血壓過高，造成血管壁不能承受相應的壓力，造成破裂，這個時候就形成出血性的腦血管病，這兩個機理現(xiàn)在是最主要的機理，其它少見的還有一些，如血液本身系統(tǒng)的疾病，還有一些身體自身的問題造成的，但這個都比較少見。

  

  01:18
  呂志勤 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2018-10-09 3623次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機制
  ?肝豆狀核變性是由于銅在體內(nèi)蓄積所導致的。銅是人體所必須的微量元素之一，它是體內(nèi)氧化還原酶的輔助因子，肝臟是進行銅代謝的重要器官，銅藍蛋白由肝細胞合成。銅的攝入主要來源于食物，以離子銅的形式參與代謝，細胞膜內(nèi)外銅離子的轉運體是p型ATP酶也就是ATP7a和ATP7b兩種酶，ATP7a酶將主動吸收的銅與血中的蛋白結合運至肝臟進一步代謝，缺乏ATP7a酶將導致銅缺乏。ATP7b酶主要將銅離子遞交給銅藍蛋白并使多余的銅經(jīng)膽汁排泄，肝豆狀核變性，主要是因為，ATP7b基因突變，銅藍蛋白和銅氧化酶活性降低，銅自膽汁中排出銳減，但由于患者腸道吸收銅功能正常，因此大量銅蓄積在體內(nèi)重要臟器影響細胞的正常功能。
  語音時長 1:41”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 2439次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22931次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機制是什么
  發(fā)病機理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當這種機制發(fā)生缺陷時，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細胞中最終導致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1501次

• 肝豆狀核變性的病理是什么
  病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結節(jié)或假小葉，逐漸發(fā)展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質(zhì)、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1602次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機理是什么
  這種疾病的發(fā)病機理是因為基因的缺陷所導致的?；蜃儺悓е氯梭w內(nèi)銅藍蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進行有效結合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運動障礙，比如帕金
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-06-17 82次

• 肝豆狀核變性是什么病
  肝豆狀核變性是先天性代謝缺陷病，其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發(fā)病率約為1/16萬。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10~25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬于慢性型?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為消化道癥狀，
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2019-05-15 6565次