本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊。部珊筇斐霈F(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。
本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、肝性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細(xì)胞性貧血、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病。
常見(jiàn)卟啉病
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-10-08 4574次
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腎結(jié)石是常見(jiàn)病嗎腎結(jié)石是泌尿系統(tǒng)結(jié)石的一種，它在泌尿系統(tǒng)疾病當(dāng)中，是一種多見(jiàn)的、多發(fā)的病，也是一種常見(jiàn)病。腎結(jié)石目前來(lái)說(shuō)，發(fā)病率占比還是比較高的，可能有多種因素的影響，包括像飲食、飲水，還有工作的環(huán)境是不是高溫、高熱，還有其它的生活習(xí)慣等等，都可能會(huì)造成。比如常見(jiàn)的，有的可能是喝水比較少，這種情況下，如果在夏天的時(shí)候，就會(huì)很容易導(dǎo)致腎結(jié)石。所以腎結(jié)石它是一種常見(jiàn)病，發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石以后，我們應(yīng)該還是及早的進(jìn)行治療，以免造成對(duì)人體的傷害。
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何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2019-11-21 4770次
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腦血管病常見(jiàn)癥狀腦血管病的一個(gè)癥狀，主要跟腦血管病，它病灶的部位不同，而表現(xiàn)為不同的臨床癥狀，最常見(jiàn)的臨床癥狀，就會(huì)出現(xiàn)肢體的無(wú)力，這種肢體無(wú)力，常常在病灶的對(duì)側(cè)。我們表現(xiàn)為是一個(gè)偏癱，也就是一側(cè)肢體的無(wú)力，患者還往往出現(xiàn)，肢體無(wú)力這一側(cè)，面部肌肉的一個(gè)癱瘓，我們叫中樞性的面癱，當(dāng)然還會(huì)出現(xiàn)一側(cè)肢體的麻木。還有一些病人，主要是左側(cè)優(yōu)勢(shì)半球的一個(gè)病變，影響了語(yǔ)言中樞，患者會(huì)出現(xiàn)言語(yǔ)的障礙，表現(xiàn)為吐字不清，或者聽(tīng)不懂別人的話，嚴(yán)重的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)一個(gè)字都吐不出來(lái)。當(dāng)然還有一些病人，會(huì)影響到小腦和腦干，患者會(huì)出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐，吞咽困難、視物成雙等等。
01:21
孫慶利
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第三醫(yī)院
2020-03-16 3071次
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卟啉病的隨訪主要是觀察它的臨床癥狀，當(dāng)然可以從比較典型的臨床特點(diǎn)方面來(lái)分析卟啉病，很多患者都是在兒童期發(fā)病的臨床表現(xiàn)的主要是對(duì)日光的過(guò)敏，在日光照射之后會(huì)出現(xiàn)皮膚的疼痛、發(fā)癢、燒灼感，然后可能會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的血泡或者是糜爛的情況。兒童期的時(shí)候面部會(huì)有一些線條樣的或者麻點(diǎn)樣的表淺性的凹陷性的瘢痕，成人皮膚增厚是比較顯著的臨床特征，另外還可以有肝功能的損害，還有肝硬化的表現(xiàn)。對(duì)這部分人群進(jìn)行隨訪要求他們各方面是要注意，及時(shí)的去根據(jù)醫(yī)生的醫(yī)囑去治療，然后就是要讓患者注意在平常的生活當(dāng)中避免陽(yáng)光的直射眼防日曬，暴露的部位皮膚那如果可以，可以涂一些凡士林進(jìn)行保護(hù)，治療過(guò)程主要是用β胡蘿卜素片，加上亞鐵血紅素或者是消膽胺，活性炭等等，根據(jù)不同的情況采用不同的治療方案。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-11-15 1412次
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卟啉病是什么卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現(xiàn)的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現(xiàn)為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間由數(shù)小時(shí)至數(shù)天或數(shù)周不等，發(fā)作時(shí)可伴有惡心嘔吐，持續(xù)便秘，伴無(wú)肌緊張和腹脹刺激征。此外，還可能有神經(jīng)異常的表現(xiàn)，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:02”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-04 12841次
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什么是小兒急性間歇性卟啉病小兒急性間歇性卟啉病主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛，多呈間歇性發(fā)作。發(fā)作時(shí)疼痛部位可不固定，可以放射至背部、膀胱或生殖器等。建議在患有小兒急性間歇性卟啉病時(shí)，能夠做到早診斷、早預(yù)防，建議積極到醫(yī)院進(jìn)行檢查就診，找到誘因。
陳寶財(cái)
主治醫(yī)師滄州市人民醫(yī)院
2019-02-12 1101次
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卟啉癥怎么患上的病情分析：卟啉病是由于患者的血紅素生物合成的過(guò)程中酶活性比較少，使得其前體濃度出現(xiàn)了異常變化，在此過(guò)程中由于不斷的積蓄，從而造成了局部細(xì)胞的損傷。意見(jiàn)建議：一旦發(fā)現(xiàn)患有此疾病，就應(yīng)該及早進(jìn)行就診治療，在平時(shí)生活中一定要注意避免飲酒過(guò)度，同時(shí)需要避免在環(huán)境污染比較嚴(yán)重的地方生活。
張倩倩
主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍第960醫(yī)院
2020-06-24 902次
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卟啉癥是什么病卟啉癥，是一種血紅素合成障礙性疾病，由于參與血紅素代謝的酶缺乏，導(dǎo)致體內(nèi)卟啉含量增高，過(guò)多的卟啉沉積在病人的面部皮膚，消化系統(tǒng)以及神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)了一系列的癥狀，尤其是皮膚癥狀最為明顯，由于過(guò)多的卟啉沉著在皮膚，導(dǎo)致皮膚對(duì)陽(yáng)光過(guò)敏，皮膚經(jīng)陽(yáng)光照射以后，會(huì)出現(xiàn)紅斑、水皰、潰瘍、出血、焦痂，反復(fù)發(fā)作，形成
趙英帥
主治醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
2019-10-10 23283次
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什么是血卟啉病血卟啉病，又稱為紫質(zhì)病，是由于血紅素生物合成過(guò)程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙為主要表現(xiàn)。根據(jù)代謝紊亂的出現(xiàn)部位，本病可以分為肝源性和紅細(xì)胞生成性血卟啉病。根據(jù)病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來(lái)一起了解下本病的發(fā)病機(jī)制及
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-12 10151次
