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小孩肌營養(yǎng)不良

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醫(yī)生主講實錄

小孩肌營養(yǎng)不良是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養(yǎng)不良癥包括先天性肌營養(yǎng)不良癥。

部分肌營養(yǎng)不良癥會導致運動受限甚至癱瘓,臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,可累及心肌。肌營養(yǎng)不良癥多數(shù)預后不良,最終可以導致患兒的傷殘和死亡。

目前尚無根治方法,主要是對癥和支持治療,適當?shù)目祻陀柧?,適時進行康復支具支撐患者肢體,盡可能保持和延長患兒的獨立行走能力,飲食要均衡營養(yǎng)豐富即可,適當體育鍛煉增強抵抗力。對呼吸肌受累的還應盡早避免呼吸道感染發(fā)生,呼吸道感染時要加強呼吸道管理。

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