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不完全性馬凡氏綜合征

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醫(yī)生主講實(shí)錄

馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。病變主要累積體液和骨骼,心臟,肌肉韌帶和結(jié)締組織,骨骼畸形最為常見。

全身管狀骨細(xì)長(zhǎng),手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣,心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或者是脫垂,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,眼有晶體半脫位或者是視網(wǎng)膜剝離等這種現(xiàn)象。心血管方面的主要表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不好,主動(dòng)脈或者是腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張,形成主動(dòng)脈瘤或者是腹總主動(dòng)脈瘤,主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定的程度后,有可能會(huì)造成主動(dòng)脈大破裂而導(dǎo)致患者死亡的現(xiàn)象。

以上內(nèi)容僅供參考

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