目前認為,不論何種間質性肺病,由于刺激或者是損傷因素導致,肺臟早期的基礎病變?yōu)榉闻菅?,炎性和免疫細胞可以引起肺泡結構紊亂和產(chǎn)生纖維化。
肺泡炎可能經(jīng)吸氧或者是經(jīng)治療后好轉或者是痊愈,但組織纖維化卻無法逆轉甚至繼續(xù)發(fā)展。不論在肺泡內(nèi)、肺泡隔或者是間質腔,組織纖維化都十分活躍,肺泡內(nèi)積聚纖維素或者是透明膜,以及間質腔內(nèi)水腫和細胞浸潤,都逐漸隨成纖維化細胞大量浸潤而轉變?yōu)槔w維組織,使原來的組織結構完全變形,失去彈性。
病變部位的小支氣管易被纖維化組織牽拉扭曲,導致管腔擴張或者是狹窄,部分為未累及的呼吸性細支氣管出現(xiàn)代償性囊狀擴張或者是會合成叫大囊泡。