特發(fā)性間質(zhì)性肺病應首先應與易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的結締組織疾病相鑒別,如嚴重的類風濕關節(jié)炎,硬皮病,干燥綜合征等。各類結締組織病均有明顯的肺外臟器損害,以及不同的生化和抗體反應陽性,故診斷并不困難。
其次,呈彌漫性肺部炎有的肺泡蛋白沉著癥發(fā)展迅速,如無發(fā)熱的表現(xiàn),也是以咳嗽和進行性呼吸困難為主。兩者鑒別需要有組織學的證據(jù),一些成彌漫性陰影的晚期結節(jié)病,原發(fā)性肺組織細胞增多癥,慢性外源性過敏性肺泡炎的x線表現(xiàn),與間質(zhì)性肺氣病都極為相似,但其臨床癥狀比較輕微。