右心室心肌病也稱致心律失常性右室心肌病,又稱致心律失常性右室發(fā)育不良，其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)常為右心室擴大、心律失常和猝死。
本病的病因未明，家族性發(fā)病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。主要病理特點是右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代，肌小梁變平，偶有少量單核細胞或炎性細胞浸潤，心內(nèi)膜可貼近心外膜，病變區(qū)心室壁變薄，可伴瘤樣擴張，部分病例亦可累及心房和左心室。
右心室心肌病的病理改變
趙桂香副主任醫(yī)師
新疆醫(yī)科大學第六附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2018-10-02 1643次
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于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京康復(fù)醫(yī)院
2019-09-05 7329次
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心肌病如何診斷心肌病的診斷，它是一個綜合的判斷，它要結(jié)合病人的癥狀，比如病人有沒有心悸，有沒有乏力，有沒有勞力性的呼吸困難，有沒有水腫這些癥狀。另外還要結(jié)合他的既往病史，比如病人既往，有沒有得過病毒性心肌炎，有沒有長期的飲酒史，然后還有沒有其它的，合并一些其它的臨床情況。另外的話最重要的一條，還是要結(jié)合他的體征和輔助檢查，體征就是看病人有沒有水腫，有沒有肺部淤血的一些癥狀。另外還有他的這個輔助檢查，最重要的一條就是病人的超聲檢查，直接看我們的心腔和心室、心房的大小。另外還要結(jié)合病人的心電圖，心肌的核素檢查，然后最重要的，有時候還需要結(jié)合病人的心導管檢查來進行，和其它一些情況進行鑒別診斷。所以說心肌病的診斷，它跟其它疾病是一樣的，是一個綜合判斷，要綜合結(jié)合病人的癥狀、體征、輔助檢查，包括查體情況，然后來綜合判斷。
01:52
于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京康復(fù)醫(yī)院
2019-09-05 3665次
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右心室心肌病的病理改變心肌受累表現(xiàn)各異，范圍不同，病變以右室游離壁為主，同時累及左心室，表現(xiàn)為全心擴大，有報告稱多數(shù)心臟病理改變，發(fā)生在所謂的發(fā)育不良三角區(qū)，即右室流入到右室下壁，右室心尖部和漏斗部，非動脈圓錐部，如果有右室流入到室壁瘤，則認為是右室心肌病的特征性表現(xiàn)。鏡下表現(xiàn)，光鏡下典型表現(xiàn)為右心室壁心肌萎縮，喪失，殘留的心肌細胞呈空泡要變性，大片的心肌組織為脂肪或纖維脂肪組織浸潤和分割，可能是形成惡性心律失常的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。電鏡下見心肌細胞內(nèi)線粒體增多，增大，未見其他特異性改變，具有多樣性和變異性，但無特異性。語音時長 01:35”
潘凌云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-21 1644次
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右心室心肌病的概念右心室心肌病是一種右心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30%患者呈家族性發(fā)病，多為常染色體顯性遺傳，80%以上的病例年齡在七歲到四十歲之間，男性占60%，男女發(fā)病之比為2.7比1。臨床上主要表現(xiàn)為室性心動過速右心室進行性擴大，難治性右心衰，猝死多見于年輕的患者。大多數(shù)的病例呈左室傳導阻滯或者是頻發(fā)的室早，部分病例表現(xiàn)多為多型的室速還有房性的心律失常，還有房室傳導阻滯。語音時長 1:14”
馮澤瑞
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-22 1897次
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柳瑞
副主任醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院
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孫嘉梅
副主任醫(yī)師鶴崗市人民醫(yī)院
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楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
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李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
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