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妙手醫(yī)生精選

卟啉癥是絕癥嗎

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醫(yī)生主講實錄

不是,主要是由于血紅素合成途徑當中,由于缺乏某種酶或酶活性降低而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病,可以是先天性疾病也可以是后天出現(xiàn)。

臨床主要包括光感性以及消化系統(tǒng)癥狀、精神神經(jīng)癥狀,還有可能會伴有皮膚的癥狀。大多兒童起病,夏重冬輕,日曬后會更明顯的一種皮膚表現(xiàn)。

主要是要消除可能的誘因,忌酒、停用可能加重病情的藥物、避光、防曬、使用遮光劑。對于遲發(fā)性皮膚卟啉病可以口服羥氯喹進行治療,必要的情況下可以采用放血療法。如果是紅細胞生成性原卟啉病,可口服β-胡蘿卜素降低光敏感。

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