小兒家族性非溶血性黃疸綜合征是一種染色體顯性遺傳疾病，因游離膽紅素轉(zhuǎn)換為結(jié)合型膽紅素過(guò)程中，有先天性缺陷導(dǎo)致黃疸。
男女均可患病，男女之比例為四比一，就整科室兒科，多發(fā)群體男性，常見(jiàn)病常染色體顯性遺傳，常見(jiàn)癥狀：鞏膜發(fā)黃，輕度消化不良，上腹脹痛和疲倦等。
小兒家族性非溶血性黃疸綜合征會(huì)不會(huì)遺傳？
楊偲主治醫(yī)師
吉林大學(xué)第一醫(yī)院 兒科
2018-09-24 1762次
為你推薦
-
小兒溶血性黃疸怎么治對(duì)于孩子溶血性黃疸，實(shí)際上我們的治療也是分為對(duì)因和對(duì)癥兩方面。溶血癥主要是因?yàn)楹⒆雍蛬寢屟筒缓弦鸬?，我們常?jiàn)的有ABO溶血和RH溶血。對(duì)于溶血病，我們?cè)诩韧绻且粋€(gè)很嚴(yán)重的溶血病，一般是采取換血的方法，這是一個(gè)有創(chuàng)性的治療方法。也就是我們會(huì)通過(guò)把孩子原來(lái)的血液抽出來(lái)，再把新鮮配制的血液打進(jìn)去，達(dá)到一個(gè)清理抗體，清理過(guò)高膽紅素的目的，讓它盡快地退黃，也避免溶血的過(guò)程進(jìn)一步發(fā)生。但是換血術(shù)，相對(duì)來(lái)說(shuō)對(duì)孩子的影響會(huì)比較大，所以目前實(shí)際上在臨床上，如果孩子的溶血不是特別的嚴(yán)重的情況下，因?yàn)殡m然發(fā)生溶血，但是也和他的免疫過(guò)程有關(guān)，有的時(shí)候溶血并不是很嚴(yán)重，我們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^(guò)光照療法來(lái)退黃，不一定非要換血。所以對(duì)于溶血癥治療，一方面我們要積極的光照治療，幫助孩子退黃。另外可以通過(guò)使用丙種球蛋白，或者換血的方法，達(dá)到封閉抗體或者是清除抗體、清除膽紅素的作用，幫助孩子治療溶血性黃疸。
01:28
張曉蕊
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2020-04-26 5175次
-
新生兒溶血性黃疸表現(xiàn)在我們臨床上，如果是新生兒溶血病多就是指的是Abo血型不溶血病和RH血型不合溶血病。這兩種溶血病，它的臨床表現(xiàn)一般的ABO溶血病，多見(jiàn)于母親是O型血，孩子是A型，或者是B型血。RH血型不合溶血病，就是媽媽是RH陰性，孩子是RH陽(yáng)性，它的臨床表現(xiàn)ABO溶血病比RH溶血病臨床表現(xiàn)要輕。RH溶血病的臨床表現(xiàn)：第一，是胎兒水腫；第二，有不同程度的貧血；第三，就是黃疸還有肝脾腫大，比較少見(jiàn)的就是低血糖，還有出血傾向與血壓板減少有關(guān)系。但ABO溶血、胎兒水腫的少見(jiàn)，多以黃疸為主要表現(xiàn)。
01:13
郝貴竹
主任醫(yī)師邯鄲市中心醫(yī)院
2020-04-21 4172次
-
小兒家族性非溶血性黃疸綜合征會(huì)不會(huì)遺傳目前的研究表明，這個(gè)疾病是有一定的遺傳性的，這個(gè)疾病是一組以黃疸為主要臨床表現(xiàn)的綜合病癥，為常染色體遺傳病。由于患者雙親中25%同胞中50%表現(xiàn)有血清膽紅素升高，所以部分學(xué)者認(rèn)為，本病可能有外顯率不完全的顯性基因所傳的，所以它是有一定的傳染性的。這個(gè)疾病，一般很少得。而且，一般不會(huì)出現(xiàn)大的問(wèn)題，及早的發(fā)現(xiàn)及早的治療，盡快的退黃治療就可以了，最重要的是要在婚前要做好遺傳咨詢工作，這是所有的家長(zhǎng)都應(yīng)該要注意的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-19 2161次
-
溶血性黃疸黃疸是由于血清中膽紅素升高所導(dǎo)致的皮膚粘膜以及鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征，正常膽紅素最高為17.1微摩爾每升，其中結(jié)核膽紅素3.42微摩爾每升，非結(jié)核膽紅素13.68微摩爾每升，溶血性黃疸是由于大量的紅細(xì)胞被破壞形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過(guò)了肝細(xì)胞的攝取結(jié)合與排泌的能力。另一方面由于溶血所造成的貧血缺氧，以及紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用消弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅色的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中儲(chǔ)留，超過(guò)正常的水平而出現(xiàn)的黃疸。以上這種情況就被稱作為溶血性黃疸，在新生兒時(shí)期有特殊的溶血性黃疸一種是abo溶血性黃疸，另一種的是rh溶血性黃疸。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:37”
蘇娟
主治醫(yī)師濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院
2018-11-25 20890次
-
小兒家族性非溶血性黃疸綜合征要怎么治本病屬常染色體顯性遺傳疾病，多數(shù)患兒無(wú)其他癥狀，或有輕度消化不良、上腹脹痛等癥狀。一般出現(xiàn)于青春期前，但是不需要過(guò)度的擔(dān)心，雖有長(zhǎng)期黃疸，但對(duì)健康不會(huì)產(chǎn)生妨礙，無(wú)需特殊處理，本病預(yù)后良好。在平時(shí)飲食上要多注意，營(yíng)養(yǎng)均衡即可。
景占英
主治醫(yī)師長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院
2019-01-28 1501次
-
干燥綜合征會(huì)不會(huì)遺傳病情分析：干燥綜合征有一定遺傳傾向，但不是遺傳病，并不是親代患病，子代就一定患病，只是具有遺傳易感性。研究表明，干燥綜合征發(fā)病與基因有關(guān)，不是由于遺傳這種單一因素誘發(fā)，是多因素相互作用的結(jié)果，有可能遺傳。意見(jiàn)建議：患者也不必太過(guò)焦慮，放松心情，保持良好的心態(tài)。清淡飲食，忌食辛辣刺激性食物。如果發(fā)現(xiàn)癥狀要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查治療。
李瑞婷
副主任醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院
2021-08-27 2304次
-
小兒溶血性貧血會(huì)不會(huì)遺傳小兒溶血性貧血一般會(huì)遺傳，建議及時(shí)進(jìn)行治療。小兒溶血性貧血是紅細(xì)胞被破壞，骨髓造血功能代償不足所發(fā)生的貧血，患兒會(huì)表現(xiàn)為皮膚、口唇、耳垂等部位明顯蒼白，疲倦、四肢無(wú)力等，如果家族中有溶血性貧血疾病的患者，遺傳給患兒的幾率比較大，如果有遺傳病史的家族，建議家長(zhǎng)帶著患兒及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行就診，一旦確診為小兒
陳鴻博
副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院
2022-06-27 57次
-
小兒溶血性貧血會(huì)不會(huì)遺傳小兒溶血性貧血可能會(huì)遺傳，如果是細(xì)菌感染造成的溶血性貧血或者是微血管性溶血性貧血一般是不會(huì)遺傳的。多種病因引起紅細(xì)胞壽命縮短和過(guò)早破壞，且破壞超過(guò)了骨髓代償能力，導(dǎo)致循環(huán)中紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白含量減少，這種病稱為溶血性貧血，當(dāng)發(fā)生在小兒身上時(shí)，稱為小兒溶血性貧血。如果是紅細(xì)胞自身異常導(dǎo)致，比如：紅細(xì)胞
陳鴻博
副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院
2022-06-27 106次
