多發(fā)性腎囊腫是指腎囊腫數(shù)目超過兩個,并無尿液潴留于腎內(nèi),多發(fā)性囊腫呈常單發(fā)性,左側(cè)較右側(cè)常見,以腎實(shí)質(zhì)形成大小不等的囊腫伴腎盂腎盞及輸尿管發(fā)育不良為特征,形成以盲管所致。
此類發(fā)育不良可以是完全的,也可以是部分性的,無家族傾向,無性別差異。腎實(shí)質(zhì)呈多房性囊性變,大體標(biāo)本看不到腎實(shí)質(zhì),伴腎盂腎盞畸形,如輸尿管缺或呈匙形條索,也有些輸尿管上下段是通暢的,但中段閉鎖。