脂質沉積性肌病是指脂肪代謝障礙，導致肌纖維內脂滴過多，引起形態(tài)結構破壞，和收縮功能減弱的骨骼肌疾病。
其臨床表現(xiàn)為肢體運動不耐受，或運動后出現(xiàn)肌肉痙攣、疼痛、及肌無力，后期可出現(xiàn)肌肉萎縮等。大多類型的脂質沉積性肌病，主要與肌纖維內相關的酶缺乏有關。
什么是脂質沉積性肌病
馮罡主治醫(yī)師
宜昌市中心人民醫(yī)院 普通內科
2018-09-15 2954次
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肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現(xiàn)象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉換成中度、輕度，甚至也可能轉化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
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樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 15064次
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張國喜
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2019-08-13 10554次
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于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 3055次
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脂質沉積性肌病如何診斷？脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常合成的脂質沉積，且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程當中缺陷，所致的代謝性疾病，是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。診斷主要是依據(jù)患者多為青少年時期發(fā)病，病情進展緩慢，以四肢近端對稱性無力為主，也可累及面、咀嚼肌、吞咽肌，肌電圖檢查是肌源性損害，血清肌酸激酶大多顯著升高。對患激活組織檢查的時候，可以見到一型肌纖維內大量空泡，電鏡檢查可以見肌纖維有大量的脂滴，這樣就可以確診。語音時長 01:09”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-16 1866次
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脂質沉積性肌病是怎么回事病情分析：脂質沉積性肌病通常情況下是由于肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所導致的，在患病期間病人會出現(xiàn)四肢對稱性肌無力等臨床癥狀，不及時治療可能會出現(xiàn)低酮性低血糖或者心肌病等并發(fā)癥。意見建議：建議病人應該及時的應用糖皮質激素等藥物來進行治療，然后需要以高糖、低脂肪、高維生素的飲食為主，適當?shù)倪M行體育鍛煉。
陳建富
副主任醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
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白富梁
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
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張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2023-03-13 0次
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馬汝華
主治醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院
2020-06-04 6219次
