科學家們研究運動神經(jīng)元疾病，神經(jīng)細胞的遺傳原因和功能改變，發(fā)現(xiàn)一種新的機制，可以為這種疾病的最常見形式帶來新的治療方法。
該研究小組研究一種特定的基因的突變，這種突變導致DNA片段在細胞中莫名其妙的自我復制，他們找到一種方法來防止攜帶這些復制序列的RNA離開細胞核，進入周圍的細胞質(zhì)，在那里導致細胞死亡，這些信息并將其帶到細胞中，帶到細胞和周圍細胞質(zhì)的蛋白質(zhì)工程。
基因治療運動神經(jīng)元病
丁傲主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
2018-09-22 1784次
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前庭神經(jīng)元炎怎么治療如果得了前庭神經(jīng)元炎需要分以下幾個方面進行治療：第一個，一般治療，在頭暈的時候一般是需要休息的，任何一個頭暈患者進行劇烈運動都會加重頭暈的癥狀，所以要避免頭頸部的劇烈活動。另外，還盡量要避免聲、光線的刺激，可以改善頭暈的癥狀。第二個，對癥處理，頭暈常常是由于前庭損傷所引起的，在這個時候一般需要鎮(zhèn)靜，可以改善患者的癥狀。有些止吐的藥物，例如肌肉注射異丙嗪，也可以改善患者頭暈嘔吐的癥狀，患者使用上述藥物不緩解或者癥狀改善不明顯時可以重復給藥。另外，維生素B1或者B6，包括煙酸等藥物也可以改善患者的癥狀。第三個，對于頭暈急性發(fā)作的患者，存在惡心、嘔吐的情況可能會引起水鹽、電解質(zhì)不足，這個時候要給予一定的支持治療，保證患者的水鹽、電解質(zhì)平衡，還要有足夠的營養(yǎng)。第四個，可以給予前庭功能的康復鍛煉，提高機體對于頭暈的耐受性。第五個，對于急性期前庭神經(jīng)元炎，還可以給予激素治療，例如強地松等。
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-06-29 5970次
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痙攣性斜頸是神經(jīng)元病嗎痙攣性斜頸不屬于神經(jīng)元病。痙攣性斜頸一般是由于基底節(jié)神經(jīng)環(huán)路異常放電導致神經(jīng)環(huán)路的不平衡引起頸部的肌張力障礙，出現(xiàn)扭曲、旋轉(zhuǎn)、痙攣等頸部姿勢異常的一種疾病。其屬于肌張力障礙，主要的表現(xiàn)就是頸部的姿勢異常，并且伴有頸部的痙攣性的疼痛，有部分病人會出現(xiàn)頸部的障礙。但是痙攣性斜頸不屬于神經(jīng)元病，因為神經(jīng)元病是神經(jīng)細胞變性引起的疾病。而痙攣性斜頸是屬于功能性的疾病，其診斷主要是依據(jù)病人的表現(xiàn)和整個病情發(fā)展的過程，就能夠判斷出是否屬于痙攣性斜頸。在此基礎上也需要做檢查來排除繼發(fā)性疾病引起的痙攣性斜頸，需要做頸部x線、頸部和頸椎的核磁共振、和頭顱的核磁共振。
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毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-09-14 1957次
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運動神經(jīng)元病 基因5%到10%的運動神經(jīng)元病是有遺傳性的，其中最常見的肌萎縮性側索硬化，也就是漸凍癥，稱之為家族性遺傳性的萎縮性側索硬化。這種家族形成黏性的肌萎縮性側索硬化屬于常染色體顯性遺傳，青年型則為常染色體顯性以及隱性遺傳，目前已經(jīng)將肌萎縮性側索硬化的基因定位為21號染色體的長臂，在這種期間之內(nèi)它的標識及圍21q22.1至22.2。當然，大多數(shù)的運動神經(jīng)元性疾病還是易散發(fā)的，沒有發(fā)現(xiàn)有明顯的家族聚集及其他的情況。除了這方面之外，還可能會檢測出一些免疫復合物的狀態(tài)，但是這確實是一種基因定位的疾病，一般不屬于神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，不同的鑒定為可能出現(xiàn)的上下運動時的體重是不同的，會出現(xiàn)肌無力，肌萎縮以及椎體束中的不同組合。語音時長 1:33”
趙騫康
主治醫(yī)師天津市職業(yè)病防治院
2018-11-08 1560次
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運動神經(jīng)元病基因檢測運動神經(jīng)元病的患者有少數(shù)是有明顯的家族史的，但是占到的比例是非常的低的。這種患者是有一種基因突變導致了運動神經(jīng)元病，這種肯定是可以進行基因檢測的?；驒z測可以明確的判斷除發(fā)生突變的基因，對于疾病的診斷有重要的參考價值，在臨床上可以應用的。但是需要注意的是，大部分的運動神經(jīng)元病都是散發(fā)的，沒有明顯的家族史，也不會檢測到明顯的基因的突變的。這種患者發(fā)病機制可能與一些氧化應激、線粒體功能的障礙、重大的創(chuàng)傷或者是一些其他原因有關系的。這種疾病是缺乏特異性的治療手段的，癥狀進行性加重，預后是比較差的。語音時長 01:10”
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2019-09-10 5179次
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運動神經(jīng)元病能基因確診嗎病情分析：運動神經(jīng)元疾病可以通過基因的檢測來確定高危因素，但是不能確診運動神經(jīng)元病。所以建議有運動神經(jīng)元疾病的患者的家屬，可以做一些相關的基因篩查，提前干預，提前預防，早期的發(fā)現(xiàn)，早期的治療。意見建議：建議患有運動神經(jīng)元疾病的患者，一定要及時的到正規(guī)公立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。
陶培洪
主治醫(yī)師武警重慶總隊醫(yī)院
2019-07-21 2202次
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運動神經(jīng)元病遺傳可以檢測基因嗎病情分析：運動神經(jīng)元病，為常染色體顯性遺傳。但是由于該病是由于免疫&中毒、遺傳、營養(yǎng)障礙等多種原因?qū)е碌模虼藷o法進行基因檢測，臨床發(fā)現(xiàn)約20%的患者和2%的散發(fā)性肌萎縮側索硬化與基因突變有關。意見建議：由于該病是進行性加重的，因此建議患者一定要同家人一起生活，家屬悉心照顧，在家中設置防滑墊扶手，以免引起跌倒。多吃富含營養(yǎng)的，熱量較高的食物。
李順蘭
主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-07-28 1203次
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運動神經(jīng)元病 癥狀運動神經(jīng)元病的癥狀主要是以上下運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。一般情況下，沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況。在臨床表現(xiàn)上不同的患者首發(fā)癥狀有多種表現(xiàn)，多數(shù)患者的話是以不對稱的局部肢體無力起病，比如出現(xiàn)走路發(fā)僵、容易跌倒，手指活動不
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-06-22 249次
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運動神經(jīng)元病變運動神經(jīng)元病變是以損害脊髓前角，再就是橋腦，延髓，運動神經(jīng)核為主的一組慢性進行性疾病。臨床上是以上或者下運動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，在臨床表現(xiàn)上，患者往往會表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元受損以及下運動人員受損的表現(xiàn)。患者往往會表現(xiàn)為一般情況下患者的無力表現(xiàn)，首發(fā)癥狀有可能是表現(xiàn)為活動困難，再就是抬手困難
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-01-24 378次
