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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7391次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來(lái)了。它表現(xiàn)出來(lái)三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 19845次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血鑒別診斷
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是需要和再生障礙性貧血進(jìn)行鑒別診斷的，通常再生障礙性貧血的時(shí)候，骨髓當(dāng)中可以出現(xiàn)增生減低或者是重度減低，外周血可以出現(xiàn)三系細(xì)胞的減少，也就是說(shuō)可以出現(xiàn)紅細(xì)胞系列，白細(xì)胞系列以及血小板的減少。而純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的時(shí)候，往往是骨髓當(dāng)中紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙。而白細(xì)胞系列和血小板多數(shù)是正常的。所以，再生障礙性貧血的時(shí)候，患者除了有貧血的表現(xiàn)以外，還可以有感染發(fā)熱，或者是出血的表現(xiàn)，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的時(shí)候，患者往往是以貧血的表現(xiàn)為主，感染發(fā)熱以及出血都是比較少的。純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的時(shí)候，骨髓當(dāng)中粒系和巨核細(xì)胞系列增生是正常的，只是幼紅細(xì)胞可以出現(xiàn)顯著的減少，小于5%，甚至是完全缺乏，但是再生障礙性貧血的時(shí)候，骨髓當(dāng)中粒系，紅系和巨核細(xì)胞都可以出現(xiàn)減少，淋巴細(xì)胞比例可以出現(xiàn)增高，并且可以出現(xiàn)非造血細(xì)胞團(tuán)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:36”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-04 2484次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱(chēng)是純紅再障，這一類(lèi)的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見(jiàn)的綜合癥，國(guó)內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過(guò)了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性?xún)纱箢?lèi)，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒(méi)有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線(xiàn)胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類(lèi)病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1462次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2301次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 兒童再生障礙性貧血如何診斷
  兒童再生障礙性貧血可以通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查，體格檢查，臨床表現(xiàn)等診斷，具體如下。1、實(shí)驗(yàn)室檢查：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，沒(méi)有幼稚紅細(xì)胞，血小板降低，血紅蛋白數(shù)降低。骨髓活檢至少一個(gè)部位增生減低或重度減低，其中巨核細(xì)胞減少明顯。骨髓穿刺提示有核細(xì)胞增生程度減低，非造血細(xì)胞比例增高。2、體格檢查：
  張麗 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-04-24 316次