遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)根據(jù)其所表現(xiàn)的溶血和貧血程度可分成三種類型:
①溶血不增多,亦無貧血。
②有輕度溶血,但由于造血功能的代償作用,可不出現(xiàn)貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞不超過4%,紅細(xì)胞生存時(shí)間比正常稍短。結(jié)合珠蛋白低于正常。紅細(xì)胞滲透脆性大多正常。絕大多數(shù)患者屬于這一類型。
③溶血明顯加速,有輕度貧血,僅占所有病例的10%~15%左右。紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短,網(wǎng)織紅細(xì)胞可高達(dá)20%。脾臟常有腫大,黃疸可間歇發(fā)作,部分病人可有膽結(jié)石,偶見下肢慢性潰瘍。急性感染可引起脾暫時(shí)腫大,同時(shí)使貧血加重、溶血明顯。